രോഗ അഭിനയിച്ചു-ഒസ്ലെര് രോഗം: രോഗനിർണയം, ചികിത്സ

ഒസ്ലെര്-അഭിനയിച്ചു രോഗം - ചെറിയ രക്തസ്രാവം ചപില്ലരിഎസ് (അര്തെരിഒലെസ് അല്ലെങ്കിൽ വെനുലെസ്) രൂപം ആണ്. ഈ പ്രക്രിയ ഒരു വീക്കം സ്വഭാവം ഇല്ല ശ്രദ്ധേയമാണ്. മിക്കപ്പോഴും, രോഗം ഒരു രക്തക്കുഴലുകൾ നെറ്റ്വർക്കുകൾ (അല്ലെങ്കിൽ ആസ്റ്റെറിക്കുകൾ) ആയി വ്യക്തമാണ്. എന്നാൽ രക്തക്കുഴലുകൾ കേടുപാടുകൾ തൊലി ഉപരിതലത്തിൽ മാത്രമല്ല സംഭവിക്കുന്നത്. കൂടാതെ ലക്ഷണങ്ങൾ മറ്റ് അവയവങ്ങൾ (ബ്രൊന്ഛുസ്, മൂക്ക്, വായ്, മൂത്രസഞ്ചി) എന്ന കഫം ന് ഉണ്ടാകാം.

രോഗ അഭിനയിച്ചു-ഒസ്ലെര്: ക്ലിനിക്ക്

ലുഇ മാരി അഭിനയിച്ചു - ആദ്യമായി രോഗം ഫ്രാൻസ് സ്വദേശിയായ വിവരിക്കുന്നത്. ഒരു ബ്രിട്ടീഷ് വിദഗ്ധ വില്യം ഒസ്ലെര് നൽകിയ രോഗം ചിത്രം പൂർത്തിയാക്കുക. വിവരങ്ങൾ നിരീക്ഷണങ്ങളും ഫ്രെദെരിക വെബെര അനുബന്ധമായ. ഇത് രോഗം പാരമ്പര്യമായി കൈമാറിക്കിട്ടിയ എന്ന് കണ്ടെത്തി. രക്ഷാകര്ത്താവിന് വികലമായ ജീൻ അവകാശമായി മതി ശിശു. സിൻഡ്രോം പ്രകാരം തുല്യമായി ആൺകുട്ടികളും പെൺകുട്ടികളും രണ്ട് സഹിക്കുന്നു. തന്റെ ഉത്തരം താഴെ ജീനുകൾ വികസനത്തിനായി: ആദ്യ എംദൊഗ്ലിന് ഉത്തരവാദി, ഗ്ല്യ്ചൊപ്രൊതെഇന് ഉത്പാദനം നിയന്ത്രിക്കുന്നു. രണ്ടാം വിഭാഗം രൂപാന്തരപ്പെടുത്തി വളർച്ച ഘടകം സൂചിപ്പിക്കുന്നു. അവരുടെ പൂച്ചയാണ് പാത്രങ്ങളും ഇലാസ്തികത നഷ്ടപ്പെടുമ്പോൾ, അവരുടെ സന്ധികളിൽ വൈകല്യങ്ങൾ, എംദൊഥെലിഅല് കോശങ്ങൾ ഘടനയിൽ തകരാറുകളും ഉണ്ട്. ഒരു അപൂർവ അവസ്ഥ, അതിന്റെ ഉത്ഭവം സ്വഭാവം എപ്പോഴും തെളിഞ്ഞിട്ടുണ്ട് - അത് അഭിനയിച്ചു-ഒസ്ലെര് രോഗം (പകര്ന്ന് ഹെമന്ഗിഒമതൊസിസ്) എന്നു ശ്രദ്ധേയമാണ്. താഴെ പോലെ രോഗം വിളയാട്ടമാണ് ഇരിക്കുന്നു; 5000 1 വ്യക്തി ബാധിക്കുന്നു.

രോഗം ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ

ചട്ടം പോലെ, 6 വർഷം വരെ രോഗമല്ല വ്യക്തമായ ലക്ഷണങ്ങൾ (അഭിനയിച്ചു-ഒസ്ലെര് രോഗം പാരമ്പര്യമായി പറയപ്പെടുന്നു). ഒരു നിശ്ചിത പ്രായം (6-10 വർഷം) എത്തി ആദ്യം ദൃഷ്ടാന്തങ്ങളുണ്ട്. ത്വക്ക് മറ്റ് അവയവങ്ങളുടെ കഫം ന് ഉദയം അന്ഗിഒമസ് (അതായത്, രക്തക്കുഴലുകൾ മുഴകൾ) കാണാൻ കഴിയും. ഫലമായി, ചപില്ലരിഎസ് രക്തധമനികളും വൈകല്യങ്ങൾ ചുവന്ന (അല്ലെങ്കിൽ പുതു) രൂപം കഴിയും എട്ടോവർ ആ പാടുകൾ. രോഗ അഭിനയിച്ചു-ഒസ്ലെര്-വെബർ രക്തം കട്ടപിടിക്കാതിരിക്കുകയും കുറഞ്ഞ നിരക്ക് സ്വഭാവത്തിന് ആണ്. തത്ഫലമായി, രക്തസ്രാവം മെയ് (ഒരു അനന്തരഫലമാണ് മിച്രൊത്രൌമസ് പോലെ). ചിലപ്പോൾ രോഗം സാന്നിധ്യം ആകാം മാത്രമേ ലക്ഷണം, ആകുന്നു വൈദ്യൻ. കൂടാതെ, പെൺകുട്ടികൾ കനത്ത ആർത്തവം കഴിയും. കാരണം പതിവ് വാർന്ന് അനീമിയ വികസിക്കുന്നു, ഹീമോഗ്ലോബിൻ ലെവൽ വീഴുന്നു.

രോഗം ഘട്ടം

രോഗ അഭിനയിച്ചു-ഒസ്ലെര്-വെബർ പല ഘട്ടങ്ങൾ ഉണ്ട്. അവരിൽ ഓരോ ചില ലക്ഷണങ്ങൾ സ്വഭാവത്തിന് ആണ്. രക്തക്കുഴലുകൾ നിഖേദ് ശൈശവ ദശയിലാണ്, ചെറിയ ചെറിയ പാടുകൾ ഫോം എനിക്ക്. ഇടയ്ക്കുള്ള ചിലന്തി സിരകൾ ഒരു ബിരുദം ഇല്ലാതെ, "ചിലന്തിയുടെ" സ്വഭാവത്തിന് ആണ്. നൊദുലര് ഫോം - ഏതാനും മില്ലിമീറ്റർ ഉപരിതലത്തിൽ മുകളിൽ നാക്ക് ചുവന്ന (ചുറ്റും അല്ലെങ്കിൽ ഓവൽ) ആഷ്കോഫ് രൂപം ആണ്. അവർ 5 7 മില്ലിമീറ്റർ നിന്ന് വ്യാസമുള്ള ഉണ്ട്. എപ്പോഴാണ് സമ്മർദ്ദം-സെൻസിറ്റീവ് വിദ്യാഭ്യാസ ഡാറ്റ (എല്ലാ തരം) മങ്ങിയതായും. അവർ രക്തം നിറക്കുക.

രോഗം ഫോമുകൾ തിരിക്കൽ

ഇതിനകം സൂചിപ്പിച്ചതുപോലെ, അത് മാതാപിതാക്കൾ നിന്ന് പകരുന്ന ഏത് പാരമ്പര്യമായി അഭിനയിച്ചു-ഒസ്ലെര് രോഗം (ഫോട്ടോ രോഗം പ്രകടനമാണ് ഈ ലേഖനത്തിൽ കാണാൻ കഴിയും), മൂലമാകാം. ഈ സിൻഡ്രോം കഷ്ടം അച്ഛനും എങ്കിൽ, എന്റെ അമ്മ, കുട്ടി രോഗം കൂടുതൽ കഠിനമായ നടക്കാനിരിക്കുന്ന ഉണ്ട്. ഒരു മ്യൂട്ടേഷൻ മൂലം എഴുന്നേറ്റു ഏത് ചിതറിയ കേസുകൾ, ഉണ്ട്. മുഴ വിദഗ്ധർ നേസൽഡ്രോപ്പ് (മൂക്ക് പോടേയ്), ഫരീഞ്ചിയൽ, ചുതനെഒഉസ് (തൊലി ചില പ്രദേശങ്ങൾ? ആകാംക്ഷയോടെ വേണ്ടി) തരം വേർതിരിച്ചറിയാൻ എവിടെ അനുസരിച്ച്. .അസീസിയാബീച്ചിലെ ഫോം ആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെ ഗദ്ദാഫിയെ സ്വഭാവത്തിന് ആണ്. അത് നിരീക്ഷിക്കുകയും ത്വക്കും ആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെ രണ്ടും ബാധിക്കുന്നു സമ്മിശ്ര തരം, ചെയ്യാം.

രോഗ അഭിനയിച്ചു-ഒസ്ലെര് (ഇച്ദ്-10 കോഡ്): അപകടസാധ്യത ഘടകങ്ങൾ രോഗനിർണയം ന്

ഒന്നാമതായി, പ്രധാന അപകട ഘടകങ്ങളുടെ പൈതൃകത്തിനും ആണ്. കൂടാതെ, രോഗം ആദ്യ മൂന്നു മാസങ്ങളിൽ ഗർഭിണിക്കു എടുത്ത മരുന്നുകൾ പ്രകോപനമായിമാറുകയും. ഈ കാലയളവിൽ കൈമാറ്റം സുരക്ഷിതമല്ലാത്ത പകർച്ചവ്യാധികൾ. വസ്ത്രം കേടുപാടുകൾ പ്രദേശങ്ങൾ, ന് തിരുമ്മിതിന്നു: താഴെ രക്തസ്രാവം പ്രകോപനമായിമാറുകയും ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം, സമതുലിതമല്ലാത്ത ഭക്ഷണക്രമം. രക്തക്കുഴലുകൾ ശക്തിപ്പെടുത്താം ഭക്ഷണത്തിൻറെ അവശ്യ അംശവും മൂലകങ്ങളുടെ അഭാവം - അവരുടെ ബലഹീനത കാരണങ്ങളിൽ ഒന്ന് ഇതാണ്. ഈ സസ്യാഹാരം സഹായികളായി പ്രത്യേകിച്ച് സത്യമാണ്.

രോഗനിർണയം രീതികൾ

രോഗിയുടെ ശാരീരികാവസ്ഥ പരിശോധിച്ചതിൽ അടിസ്ഥാനമാക്കി ഒസ്ലെര്-അഭിനയിച്ചു രോഗം രൂപീകരിക്കാൻ ക്ലിനിക്കൽ രോഗനിർണയം. സാധാരണയായി മുഖം, തലയോട്ടിയിൽ, കഫം തെലന്ഗിഎച്തസിഅ കാണാം. ത്വക്കിൽ ഉപരിതലത്തിൽ പ്രവർത്തിക്കാൻ ചുവന്ന നിറം, ഈ രൂപീകരണം. ഇത്തരം വൈകല്യങ്ങൾ ആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെ സ്ഥാനപ്പെടുത്തേണ്ട ചെയ്യാം. നാം വിളർച്ച സാന്നിധ്യം സൂചിപ്പിക്കുന്നു കഴിയുന്ന ഒരു സാധാരണ രക്തം പരിശോധന. രാസ വിശകലനം കോ-രോഗബാധയും രോഗങ്ങൾ കണ്ടെത്താൻ സാധ്യമാക്കുന്നു. അത് മൂത്ര പരിശോധന ഉൾപ്പെടുന്നു. കണ്ടെത്തി ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ ഉണ്ടെങ്കിൽ, അത് വികസ്വര വൃക്ക രക്തസ്രാവം, മൂത്രനാളി എന്നു പറയുന്നു സാധ്യമാണ്. സ്പെഷ്യലിസ്റ്റ് പരിശോധനകൾ ഒരു പരമ്പര നടത്താറുണ്ട്. പിഞ്ച് സാമ്പിൾ സുബ്ചുതനെഒഉസ് ഹെമൊര്ര്ഹഗെസ് ന്യായം സാധ്യമാക്കുന്നു. ഒരു സമയം തോളെല്ല് ഞെരടുമ്പോൾ കീഴിൽ ടെസ്റ്റ് ചർമ്മത്തിൽ. അത്തരം വിവരങ്ങൾ നൽകുന്ന ആയുധം ടെസ്റ്റ് (അത് ഏതാനും മിനിറ്റ് കൈത്തണ്ട ന് തന്നെയാണ്). അഭിനയിച്ചു-ഒസ്ലെര് രോഗം സംശയം ഉണ്ടെങ്കിൽ, രോഗനിർണയം രക്തം കട്ടപിടിക്കാതിരിക്കുകയും സ്പീഡ് പരിശോധനകൾ നിറവേറ്റാൻ കൂടാതെ, ദൈർഘ്യം (ബ്രേക്കുകൾ വിരൽ) കഷണത്തിൽ. ശരീരം അറയിൽ ഒരു എംദൊസ്ചൊപെ ഉപയോഗിച്ച് പരിശോധന. ബാഹ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ അസാന്നിദ്ധ്യം എങ്കിൽ, പിന്നെ കണക്കാക്കാനാവും .ജലത്തിന്റെ വേണം. ഈ രീതി ആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെ ഏതെങ്കിലും ലംഘനങ്ങൾ കാണാൻ നിങ്ങളെ അനുവദിക്കുന്നു.

രോഗം ചികിത്സ

അഭിനയിച്ചു-ഒസ്ലെര് രോഗം ചികിത്സ, താഴെ പോലെ നൽകുന്നു. ഒന്നാമതായി, ഈ ഒരു യാഥാസ്ഥിതിക തെറാപ്പി ആണ്. ഇതിന്റെ സാരാംശം പോടേയ് ആ ഉപരിതല ജലസേചന ഇന്ഹിെബിറ്ററുകൾ ഉപയോഗം സ്ഥിതിചെയ്യുന്നത്. ഈ മരുന്ന് രക്തം ഭ്രൂണത്തിൽ മെറ്റബോളിസം ആനന്ദാനുഭൂതി അങ്ങനെ രക്തസ്രാവം നിർത്തുക. പ്രാക്ടീസ് കാണിക്കുന്ന പോലെ, മറ്റ് മരുന്നുകൾ നിഷ്ഫലമായ ആകുന്നു. പലപ്പോഴും, ശസ്ത്രക്രിയ ആവശ്യമാണ്. കൂടിക്കാഴ്ചയിൽ കപ്പലിൽ കേടുപാടുകൾ ഭാഗം നീക്കം. അതു പ്രൊസ്ഥെസിസ് (ആവശ്യമെങ്കിൽ) പകരം. വൈദ്യൻ ച്ര്യൊചൌതെര്യ് ഒരു നല്ല ഫലം നൽകുന്നു. ലിക്വിഡ് നൈട്രജൻ ഉപയോഗിച്ച് ശീതീകരിച്ച രെചെപ്തച്ലെ ഭാഗം. കുറവ് ഫലപ്രദമായ ചൌതെരിജതിഒന് വേണ്ടി ലേസർ ഉപയോഗം ആണ്. ചില സാഹചര്യങ്ങളിൽ, ഒരു ഹോർമോൺ തെറാപ്പി.

ചേര്ച്ചക്കുറവുണ്ടല്ലേ (ഗെമൊകൊംപൊനെംത്നയ തെറാപ്പി)

അഭിനയിച്ചു-ഒസ്ലെര് രോഗം വലിയ രക്തം നഷ്ടം കാരണമാകുന്നു സാഹചര്യങ്ങളിൽ, സംഭാവന രക്തം ഉപയോഗം ആവശ്യമാണ്. കട്ടപിടിക്കാതിരിക്കുകയും ഉത്തരവാദി ഘടകങ്ങൾ കുറവ്, പ്ലാസ്മ സ്വീകരിക്കലും (പുതിയ നിശ്ചലമാക്കിയ) അപ്പ് ചെയ്യുന്നു. ഈ തെറാപ്പി മനുഷ്യജീവൻ ഭീഷണിയാകുന്ന അവസ്ഥ ഉപയോഗിക്കുന്നു. അത്തരം സന്ദർഭങ്ങളിൽ, നിങ്ങൾ ദാതാക്കളുടെ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ ഒരു അതിനപ്പുറം ആവശ്യമായേക്കാം. രോഗിയുടെ വിളർച്ച ഒരു കഠിനമായ (ഹീമോഗ്ലോബിൻ വളരെ കുറഞ്ഞ അളവ്) ഉണ്ട് സാഹചര്യങ്ങളിൽ അല്ലെങ്കിൽ വിളർച്ച കോമ (കാരണം തലച്ചോറിലേക്ക് ഓക്സിജൻ ഒരു അഭാവം അവബോധത്തിന്റെ നഷ്ടം), രക്ത ദാതാവായി നിന്ന് ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ രക്തപ്പകർച്ചയും വന്നു. പലപ്പോഴും അവർ ഉപരിതലത്തിൽ കണ്ടെത്തി പ്രോട്ടീൻ നിന്നും റിലീസ്.

രോഗം സാധ്യമായ സങ്കീർണതകൾ

രോഗ അഭിനയിച്ചു-ഒസ്ലെര് രോഗം, വികസനം, ഫലപ്രദമായ ചികിത്സ അഭാവം പഥൊഗെനെസിസ് നെഗറ്റീവ് വശങ്ങൾ ഒരു എണ്ണം നയിച്ചേക്കാം. ആദ്യം, വിളർച്ച വികസിപ്പിക്കാൻ. സുപ്രധാന രക്തം നഷ്ടം വിളർച്ച കോമ നയിച്ചേക്കാം. ഈ കേസിൽ മനുഷ്യൻ അബോധാവസ്ഥയിൽ ആണ് ബാഹ്യ ഉദ്ദീപനങ്ങളുമായുള്ള പ്രതികരിക്കാൻ ഇല്ല. അത് തളർവാതത്തെയും സാധ്യമായ ആക്രമം ആണ്. രോഗം (റെറ്റിന കയറി രക്തസ്രാവം വേണ്ടി) അന്ധത നയിച്ചേക്കാം. ആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെ സംസ്ഥാന കാര്യമായി ദെതെരിഒരതെസ്. രോഗം അപകടകരമായ പാർശ്വഫലങ്ങൾ ഒരു ഏറ്റ് കഴിയും. എന്നാൽ, രോഗമെന്താണെന്ന് അണുബാധ യോഗ്യതയുള്ള തെറാപ്പി രോഗികളുടെ ആരോഗ്യ ജീവൻ രക്ഷിക്കാൻ അനുവദിക്കുന്നു.

പ്രതിരോധ നടപടികൾ

പ്രശ്നം കണ്ടെത്തി മുമ്പ് പ്രൈമറി പ്രിവൻഷൻ നടപടികൾ ആവശ്യമാണ്. ഒന്നോ അതിലധികമോ അംഗങ്ങൾ അഭിനയിച്ചു-ഒസ്ലെര് രോഗം രോഗനിർണ്ണയം ഏത് കുടുംബങ്ങൾക്ക് ഒരു ഗെനെതിചിസ്ത് കൊണ്ട് പരിശോധിക്കേണ്ടതുണ്ട്. ഒരു ശുപാർശ ബ്രഡ് എവിടെ കേസുകൾ ഉണ്ട് കുട്ടിയെ ഗർഭം. കൂടാതെ ശരീരത്തിന്റെ സുരക്ഷാസേന ഉത്കണ്ഠാകുലരായേക്കാം വേണം. നല്ല നടപടി ശരീരത്തിന്റെ കാഠിന്യം, വീഥിയിൽ സാധാരണ തുറകളിൽ ഉണ്ടാകും. സമീകൃതാഹാരം കൊണ്ട് ശരിയായ പോഷകാഹാരം ആവശ്യമാണ്.

സെക്കൻഡറി പ്രതിരോധ പ്രത്യേക സാധാരണ പരീക്ഷ ആണ്. ഇതിന്റെ ഉദ്ദേശ്യം രോഗം തുടക്കത്തിലേ കണ്ടെത്തി ആണ്. സിൻഡ്രോം രോഗനിർണ്ണയം ചെയ്തു എങ്കിൽ, ചികിത്സ കാലോചിതവും പൂർത്തിയാകും. ആവശ്യമെങ്കിൽ, ശസ്ത്രക്രിയ ക്ഷമ പത്രത്തില് ഹെമറ്റോളജിസ്റ്റ് കൂടിയാലോചിക്കുകയും വേണം. ഈ ശസ്ത്രക്രിയ (പ്രധാന രക്തസ്രാവം) സമയത്ത് സങ്കീർണതകൾ ഒരു വ്യക്തി സംരക്ഷിക്കാൻ അനുവദിക്കും. ഓരോ ക്ഷമിക്കുകയും ബന്ധുക്കളും നൽകാൻ എങ്ങനെ വിവരങ്ങൾ നൽകണം പ്രഥമശുശ്രൂഷ (ഇന്റേണൽ ബാഹ്യവുമായ) രക്തസ്രാവം വേണ്ടി. ഇത് കേസുകളിൽ മാത്രമേ ദാതാക്കളുടെ രക്തം ഘടകങ്ങൾ അതിനപ്പുറം ചെയ്യാൻ ശുപാർശ അങ്ങേയറ്റത്തെ ആവശ്യകതയും.