Di ദ്ജ്ഹൊര്ദ്ജ്ഹി സിൻഡ്രോം: കാരണങ്ങൾ, ചികിത്സ

ഈ ശാസ്ത്രം മരുന്ന് ഏറ്റവും പ്രായം ഒന്നാണ് പോലെ രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങൾ, താരതമ്യേന അടുത്തിടെ പഠനം തുടങ്ങി. എന്നാൽ, ഇന്ന് ദ്രുതഗതിയിലുള്ള വികസനം കാരണം, അവിടെ ഈ വയലിൽ പല കണ്ടുപിടുത്തങ്ങളാണ്. പ്രാഥമിക, ദ്വിതീയ നിഖേദ് വിഭജിച്ചിരിക്കുന്നു ഏത് ഇമ്യൂണോ വിളിച്ചു ശരീരത്തിന്റെ പ്രതിരോധ സംവിധാനം, രോഗങ്ങൾ. ഇത്തരം പഥൊലൊഗിഎസ് Di ദ്ജ്ഹൊര്ദ്ജ്ഹി എന്ന ഉദാഹരണങ്ങളിൽ ടി-ക്രൊമാറ്റിൻ ഒരു അപായ കുറവ് അവിടെ ഒരു സിൻഡ്രോം ആണ്. സംരക്ഷിത സംവിധാനങ്ങൾ അഭാവം പുറമേ, രോഗം അവയവങ്ങൾക്കും സിസ്റ്റങ്ങൾ ഒന്നിലധികം തകരാറുകളും വെളിവാക്കുന്നു ആണ് ഇതിനകം ഒരുപിടി ആകുന്നു നവജാതശിശു കാലയളവിൽ, ചില കേസുകളിൽ - ഉതെരൊ ൽ.

രോഗം വികസനം ഇതുവെച്ച്

Di ദ്ജ്ഹൊര്ദ്ജ്ഹി സിൻഡ്രോം പൂർണ്ണമായ അല്ലെങ്കിൽ ഭാഗിക ഹ്യ്പൊപ്ലസിഅ സ്വഭാവത്തിന് ആണ് തൈമസിലെ (തൈമസിലെ). ഈ അവയവം കുട്ടികളുടെ ലെ ഒരളവുവരെ അറയിൽ സ്ഥിതി സെല്ലുലാർ രോഗപ്രതിരോധ പ്രതികരണം രൂപീകരണം ആവശ്യമായ ആണ്. ന് രും, തൈമസിലെ വലുപ്പം അകലുകയും കൊഴുപ്പും ടിഷ്യു മാറാവുന്ന തുടങ്ങുന്നു. ഈ പ്രക്രിയ സാധാരണ ഒരു പതോളജി ആണ്. സിൻഡ്രോം Di ദ്ജ്ഹൊര്ദ്ജ്ഹി അത് അവയവം അല്ലെങ്കിൽ വികസന (ഹ്യ്പൊപ്ലസിഅ) അഭാവം അപായ അഭാവം വരുന്നു. ഈ രോഗപ്രതിരോധ കോശങ്ങൾ ഫലമായി വികലമായ അവരുടെ പ്രവർത്തനങ്ങൾ നടത്തുവാൻ പാടുള്ളൂ. കൂടാതെ, രോഗം പലപ്പോഴും ഒരു അഭാവം വരുമ്പോൾ പാരാതൈറോയ്ഡ് ഗ്രന്ഥികൾ എന്ന, കാൽസ്യം, ഫോസ്ഫറസ്, ശാരീരിക ഉത്തരവാദിത്തം നിങ്ങൾക്കാണ്. ശ്രവണ ഇംത്രൌതെരിനെ വളർച്ച ബുദ്ധിമാന്ദ്യം ബന്ധപ്പെട്ട വിവിധ സിസ്റ്റങ്ങളുടെ അസ്വാഭാവികപ്രതിഭാസങ്ങളും വികസനത്തിന്റെ സംവിധാനം, ആദ്യകാല ഗർഭം സംഭവിക്കുന്നതുപോലെ.

Di ദ്ജ്ഹൊര്ദ്ജ്ഹി സിൻഡ്രോം: കാരണങ്ങൾ പതോളജി

ഇപ്പോൾ, തൈമസിലെ ഗ്രന്ഥിയുടെ അപ്ലസിഅ അവിടെ എന്തു വ്യക്തമായ വിശദീകരണമൊന്നും. മിക്കപ്പോഴും, ഈ രോഗം ക്രോമസോം 22 ന് ജനിതക പോരായ്മയാകുന്നു അതിന്റെ സൈറ്റുകളിൽ ഒന്ന് നഷ്ടം ആണ് സംഭവിക്കുന്നത്. ഇത്തരം ഒരു ലംഘനം പൈതൃകത്തിനും കാരണം എന്ന് കരുതപ്പെടുന്നു, എന്നാൽ, ഈ സിദ്ധാന്തം തെളിയിച്ചു ചെയ്തിട്ടില്ല. കൂടാതെ, ക്രോമസോം 22-ൽ കേട് എല്ലാ രോഗികൾ അല്ലാതെ കേസുകളിൽ 80% ൽ നിരീക്ഷിച്ചു ചെയ്തിട്ടില്ല. കാരണങ്ങൾ Di ദ്ജ്ഹൊര്ദ്ജ്ഹി സിൻഡ്രോം പുറമേ അമ്മ ലഭ്യമായ പഥൊലൊഗിഎസ് ഫലമായുണ്ടാകുന്ന, ശ്രവണ ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിന്റെ ഭ്രൂണത്തിന്റെ ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ഈ ഗർഭധാരണം, പകർച്ചവ്യാധികൾ (റൂബെല്ല, മീസിൽസ്, എവിടാ), പ്രമേഹം, ബ്രെയിൻ ഇൻജുറി സമയത്ത് മേറ്റീവ്ക്കപ്പെട്ട ഉൾപ്പെടെ, തുടങ്ങിയവ മറ്റു കാരണമാകുന്നു സിൻഡ്രോം Di ദ്ജ്ഹൊര്ദ്ജ്ഹി - .. സമ്പത്തു ദുരുപയോഗം (മദ്യം, മയക്കുമരുന്ന്), ഒപ്പം ഉതെരൊ ൽ രാസവസ്തുക്കൾ എക്സ്പോഷർ ആണോ വികസന.

ഥ്യ്മിച് അപ്ലസിഅ എന്ന ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനമാണ്

രോഗം പ്രകടമാണ് ഇതിനകം കാരണം രോഗപ്രതിരോധ കുറവ് പുറമേ ഒന്നിലധികം മല്ഫൊര്മതിഒംസ് വെളിവാക്കുന്നു ആണ്, കുഞ്ഞിന്റെ ജീവിതത്തിലെ ആദ്യത്തെ ദിവസങ്ങളിൽ മാറുന്നു. ഏറ്റവും കഠിനമായ അവരിൽ ചിലർ ജീവിതം (ഫല്ലൊത് എന്ന നാടകചത്വരങ്ങളുടെ) യോജിക്കുന്നില്ല പോലെ, ഹൃദ്രോഗം ആകുന്നു. വികസന തകരാറുകളും ഏതെങ്കിലും അവയവം സിസ്റ്റം ബാധിക്കും, എന്നാൽ പലപ്പോഴും Di ദ്ജ്ഹൊര്ദ്ജ്ഹി സിൻഡ്രോം താഴെ ലക്ഷണങ്ങൾ വഴി വ്യക്തമാണ്:

1. ശ്രവണ വ്യക്തി: തലയോട്ടി അസ്ഥികൾ കുറയ്ക്കണമെന്നും അണയിൽ, വൈഡ്-വെച്ചു കണ്ണ്, ചെവി എന്ന ഹ്യ്പൊപ്ലസിഅ, "ഗോഥിക്" അണ്ണാക്ക്, "സി.എൽ.ഇ.എഫ്.ടി ലിപ്", ഇത്യാദി ..
2. ശ്വാസകോശ ലഘുലേഖ ആൻഡ് അന്നനാളം എന്ന ആശയക്കുഴപ്പങ്ങൾ.
3. നാഡീവ്യൂഹം എന്ന മല്ഫൊര്മതിഒംസ് - സെറിബ്രൽ കോർട്ടെക്സ് എന്ന ശോഷണം ചെരെബെല്ലുമ്. ഈ ലംഘനങ്ങൾ ഫലമായി നടത്തത്തിൽ അസ്വസ്ഥത, പരെസിസ് ആൻഡ് പക്ഷാഘാതം നിരീക്ഷിച്ചു, സെൻസറി മാറ്റങ്ങൾ. CNS ലേക്ക് ആശയക്കുഴപ്പങ്ങൾ പ്രധാന പ്രകടനമാണ് കണക്കാക്കുന്നു ബുദ്ധിമാന്ദ്യം, ഒരു കുട്ടിയുടെ ജീവൻ ആദ്യഘട്ടത്തിലെ ശ്രദ്ധയിൽപ്പെടുന്ന വളർന്നു.
4. ദഹനേന്ദ്രിയ സ്തെനൊസിസ് ആൻഡ് അത്രെസിഅ എന്ന മല്ഫൊര്മതിഒംസ്.
5. ത്വരയാണ് ഒടിവുകൾ, വിരലുകൾ അല്ലെങ്കിൽ വിരലും എണ്ണം വർദ്ധിച്ചു.
6. .ഗാസുപയോഗിച്ചുള്ള ശരീരത്തിന്റെ ആശയക്കുഴപ്പങ്ങൾ: സ്ത്രബിസ്മുസ്, റെറ്റിനയിലെ രക്തക്കുഴലുകൾ ശാരിക.
7. മൂത്രത്തിലും സിസ്റ്റത്തിന്റെ മല്ഫൊര്മതിഒംസ്.

ഡിസോർഡർ ഒറ്റയായോ പ്രത്യക്ഷമായി അല്ലെങ്കിൽ പരസ്പരം കൂടിച്ചേർന്ന് കഴിയും. ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ഒരു വികസന തകരാറുകളും ഉണ്ട്, Di ദ്ജ്ഹൊര്ദ്ജ്ഹി സിൻഡ്രോം രോഗപ്രതിരോധ സമ്പ്രദായങ്ങളിൽ ഒരു കുറവ് ആണ്. ടി-ക്രൊമാറ്റിൻ കുറവ് ബാക്ടീരിയ വൈറൽ അണുബാധ, ട്യൂമർ പ്രക്രിയകൾ ഒരു പ്രവണത വ്യക്തമാണ്. ഈ രോഗം, പ്രതിരോധം നിന്ന് ഉണ്ടാകുന്ന, കോമോഡോ ആൻഡ് നീർവീക്കത്തിന്റേയും തെറാപ്പി ബുദ്ധിമുട്ടാണ്. അപ്ലസിഅ പാരാതൈറോയ്ഡ് ഗ്രന്ഥികൾ ചൊംവുല്സിവെ സംസ്ഥാനങ്ങളിൽ വെളിവാക്കുന്നു.

രോഗം ഡയഗണോസ്റ്റിക് മാനദണ്ഡം

പകർച്ചവ്യാധികൾ ഉയർന്ന അപകടസ്ഥിതികൾ, വികസന തകരാറുകളും ആൻഡ് ഭൂവുടമകളിൽ: രോഗനിർണയം താഴെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉള്ള ഒരു നിർമ്മിച്ചിരിക്കുന്നത്. വിത്രൊ അഷയ്സ് ൽ ക്രൊമാറ്റിൻ കുറഞ്ഞതും ശ്രദ്ധയിൽപ്പെട്ടാൽ, കാത്സ്യം തലത്തിൽ കുറഞ്ഞുപോകാതെ. രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിനുള്ള, അത് പ്രതിരോധശേഷി എന്ന പഠനം നടപ്പിലാക്കുന്നതിനായി അത്യാവശ്യമാണ്. വാക്സിനേഷൻ ആൻഡ് ആസ്മ എന്നിവ ല്യ്ംഫൊബ്ലസ്തിച് പരിവർത്തനത്തിന് നെഗറ്റീവ് പരിശോധനകൾ പ്രതികരണമായി അഭാവം: ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, താഴെ മാറ്റങ്ങൾ ഉണ്ട്. ബി-ക്രൊമാറ്റിൻ എണ്ണം മാറ്റം ഇല്ല. സെല്ലുലാർ പ്രതിരോധശേഷി കെട്ടിടങ്ങൾ പഠനത്തിൽ അവരുടെ കുറവ്, പ്രവർത്തനം കാര്യമായി നിരീക്ഷിച്ചു. അമേരിക്കൻ മരണദിവസം ന് പാരാതൈറോയ്ഡ് and തൈമസിലെ സന്ധിയിൽ അഭാവം കുറയുകയോ വെളിപ്പെടുത്തി. ഡിഎൻഎ ഗവേഷണ ഘടന 22 ക്രോമസോം മാറ്റങ്ങളെക്കുറിച്ച് പഠിക്കാൻ അനുവദിക്കുന്നു.

സിൻഡ്രോം Di ജോർജ് രോഗം ചികിത്സ

പാത്തോളജി ചികിത്സ ലംഘനത്തിന്റെ ബിരുദം ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. തൈമസിലെ പൂർണ്ണമായ അഭാവത്തിൽ കാണിച്ചിരിക്കുന്ന അവയവം പറിച്ച്. സർജിക്കൽ ചികിത്സ അവയവങ്ങൾക്കും സിസ്റ്റങ്ങളുടെ കടുത്ത മല്ഫൊര്മതിഒന് ആവശ്യമാണ്. രോഗം ണ്ണതയില്ലാതെയും കോഴ്സ് പരിപാലനത്തിനും തെറാപ്പി നിർദ്ദേശിക്കുന്ന ഗുരുതരമായ ആശയക്കുഴപ്പങ്ങൾ അഭാവം ൽ. അടിസ്ഥാന മരുന്നുകൾ ഇംമുനൊസ്തിമുലംത്സ് ആകുന്നു. തന്നെ അതിന്റെ കാൽസ്യം കുറവ് നികത്തുക അത്യാവശ്യമാണ്. ബയോട്ടിക്കുകൾ,-വൈറൽ വിരുദ്ധ മരുന്നുകൾ: സാംക്രമിക രോഗങ്ങൾ സൂചനയല്ലേ തെറാപ്പി ബാധകമാണ്. മരുന്നുകൾ പുറമേ, ഹ്യ്പൊഥെര്മിഅ, സമ്മർദ്ദം, പ്രതികൂലമായി മറ്റ് ഘടകങ്ങൾ ഒഴിവാക്കാൻ.

തൈമസിലെ അപ്ലസിഅ അനന്തരഫലങ്ങൾ

അത് സങ്കീർണതയും ഒരു ബഹുസ്വരതയും കാരണം സിൻഡ്രോം Di ദ്ജ്ഹൊര്ദ്ജ്ഹി അപകടകരമാണ്. ഈ ഡിസോർഡർ ട്യൂമർ പ്രക്രിയകൾ, കടുത്ത അണുബാധ വരാനുള്ള രോഗികൾക്ക്. സിൻഡ്രോം ഇമ്യൂൺ വൈകല്യങ്ങളും വികസനത്തിന്റെ പതിവ് അനന്തരഫലമാണ്. ഈ ശരീരം രോഗികൾക്ക് വിദേശ ഏജന്റുമാർക്ക് സ്വന്തം കോശങ്ങൾ അറിയുകയില്ല അവരെ യുദ്ധം കഴിവുണ്ടാകുമാറു് ഇതിന് കാരണം. ഈ പോലുള്ള വ്യവസ്ഥകളും ഡയാലിസിസ്, ദെര്മതൊമ്യൊസിതിസ്, റൂമറ്റോയ്ഡ് ആർത്രൈറ്റിസ് രോഗങ്ങൾ കാരണമാകുന്നുണ്ട്. താഴെ സങ്കീർണതകൾ വികസന കടുത്ത ആശയക്കുഴപ്പങ്ങൾ ൽ സംഭവിക്കാം: ബുദ്ധിമാന്ദ്യം, അവയവങ്ങൾ പക്ഷാഘാതം, അന്ധത. എപ്പോഴാണ് ചൊംവുല്സിവെ ശാരിക അസ്ഫ്യ്ക്സിഅ കാരണം ശ്വാസകോശ പരാജയം ഉണ്ടാകാറുണ്ട്.

സിൻഡ്രോം Di ദ്ജ്ഹൊര്ദ്ജ്ഹി എന്ന അലിക്ക്

Di ദ്ജ്ഹൊര്ദ്ജ്ഹി സിൻഡ്രോം: സംയുക്ത രോഗപ്രതിരോധ കുറവ് ആൻഡ് ഫേഷ്യൽ തലയോട്ടി ദൃശ്യമായ വൈകല്യങ്ങൾ ചെയ്യുമ്പോൾ രോഗനിർണയം വിധേയവുമാണ്. ഈ അസുഖം ആളുകളുടെ ഫോട്ടോകൾ പ്രത്യേക സാഹിത്യത്തിലെ കാണാൻ കഴിയും. വികസന തകരാറുകളും രോഗം കഠിനമായ പറയുന്ന പോലെ ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ ഈ കൂട്ടായ കൂടി ജീവനെ അലിക്ക് പൊതുവെ പ്രതികൂലമോ ആണ്. സാധാരണഗതിയിൽ, സിൻഡ്രോം Di ദ്ജ്ഹൊര്ദ്ജ്ഹി കുട്ടികളെ, 10 വയസ്സിൽ കാരണം കടുത്ത ലേക്ക് പകർച്ചവ്യാധികൾ, അർബുദം സംഭവിക്കുന്ന ജീവിക്കുന്നത്. ശ്വാസകോശ ഒഴുക്ക് സാഹചര്യത്തിൽ, മല്ഫൊര്മതിഒംസ് ആവശ്യത്തിന് പ്രവചനം പകരം തെറാപ്പി പ്രയോജനകരമായേക്കാം.

പ്രിവൻഷൻ സിൻഡ്രോം Di ദ്ജ്ഹൊര്ദ്ജ്ഹി

ഈ രോഗം പ്രത്യേക പ്രതിരോധ നിലവിലില്ല. ഭ്രൂണത്തിന്റെ ഭ്രൂണ വികാസത്തിന്റെ ലംഘനങ്ങൾ തടയാൻ, വരനും അമ്മ, സ്ട്രെസ് ഘടകങ്ങൾ പരിമിതപ്പെടുത്തുകയോ ദുശ്ശീലങ്ങൾ ഉപേക്ഷിക്കാൻ, മാത്രമല്ല ബാക്ടീരിയ വൈറൽ രോഗങ്ങൾ അണുബാധ തടയാൻ വേണം. വികസന തകരാറുകളും ഗർഭം ഓരോ പകുതിയില് നടന്നിരുന്നു ഒരു ഷെഡ്യൂൾ അൾട്രാസൗണ്ട്, ചെയ്തത് കണ്ടെത്തി കഴിയും.