വോൺ വില്ലെബ്രംദ് രോഗം

അന്ഗിഒഹെമൊഫിലിഅ, അല്ലെങ്കിൽ, മറ്റ് വാക്കുകളിൽ, വോൺ വില്ലെബ്രംദ് രോഗം (പുറമേ അവളുടെ "അത്രൊംബൊത്സിതൊപെനിഛെസ്കയ പുര്പുര" എഴുതിയ) - ഒരു രക്തം ഡിസോർഡർ കട്ടപിടിക്കുന്നതിനും കുറയുന്നു സ്വഭാവത്തിന് ഒരു ഔതൊസൊമല് ആധിപത്യ അല്ലെങ്കിൽ രെചെഷിവെ രീതിയിൽ ഔതൊമ്നൊ ൽ കൈമാറിക്കിട്ടിയിരിക്കുന്നു ആണ്. 1000: ഈ പതോളജി 1 ഫ്രീക്വൻസിയുമായി സംഭവിക്കുന്നത്. ആയുസ് രോഗികളുടെ എന്ന കുറച്ചു പക്ഷെ ജീവന് രക്തസ്രാവം നിർമ്മാണത്തിലെ ഉയർന്ന സാധ്യതയുണ്ട് എപ്പോഴും ഇല്ല.

ഈ രോഗം കാരണം പാത്രത്തെ മതിൽ അടങ്ങിയിരിക്കുന്ന ഒരു പ്രത്യേക സമ്പത്തു (വോൺ വില്ലെബ്രംദ് ഘടകം) അഭാവം ആണ് രക്തം ചൊഅഗുലതിഒന് സിസ്റ്റത്തിന്റെ ഘടകം VIII (അംതിഹെമൊഫിലിച് ഗ്ലൊബുലിന് അല്ലെങ്കിൽ എ) ഒരു സ്റ്റെബിലൈസർ ആൻഡ് ട്രാൻസ്പോർട്ടർ സേവിക്കാനുള്ള. രക്തക്കുഴലുകൾ മതിൽ വരെ ശല്യപ്പെടുത്തുന്ന പ്ലതെലെത് അധെസിഒന് ഫലമായി, പരസ്പരമുള്ള ഫാറന്ഹീറ്റ്, കുറച്ചു രക്തം സെൽ എണ്ണവും ചൊഅഗുലതിഒന് രക്തസ്രാവം സമയം വർദ്ധിച്ചു.

വോൺ വില്ലെബ്രംദ് രോഗം പല തരം ഉണ്ട്.

ടൈപ്പ് 1 മാറ്റമില്ല കെമിക്കൽ ഘടനയുള്ള വോൺ വില്ലെബ്രംദ് ഘടകം ഒരു അപര്യാപ്തമായ എണ്ണം സ്വഭാവത്തിന് ആണ്. അതു രോഗനിർണയം രോഗികളുടെ ഏകദേശം 75% ൽ സംഭവിക്കുന്നത്. അവകാശം ഔതൊസൊമല് മികവുറ്റവരായിത്തീരുകയും മാതൃക.

ടൈപ്പ് 2. മാറ്റങ്ങൾ സാധാരണ രക്തം സാന്ദ്രത ൽ വോൺ വില്ലെബ്രംദ് ഘടകത്തിന്റെ സ്പേഷ്യൽ ഘടന ബാധിക്കും. ച്ലിനിചല്ല്യ് രോഗികൾ 5-15% ൽ നിരീക്ഷിച്ചു. നൽകിയ നിരവധി സുബ്ത്യ്പെസ് (എ, ബി, എം, എൻ). അവകാശം ഇരുവരും ഔതൊസൊമല് ആധിപത്യ ഒഴുക്കുന്നു രെചെഷിവെ വിധത്തിൽ ഔതൊസൊമല് കഴിയും.

ടൈപ്പ് 3. ഏറ്റവും ബുദ്ധിമുട്ടുള്ള ഒഴുകുന്ന ഫോം. ഇത് പ്ലാസ്മ വ്വ്ഫ് (സാധാരണ ഒരു ശതമാനത്തിൽ താഴെ 10%) ൽ ഘടകം വളരെ താഴ്ന്ന സ്വഭാവത്തിന്. രോഗികളുടെ കുറവ് 5% രോഗനിർണ്ണയം. അവകാശം ഒരു ഔതൊസൊമല് രെചെഷിവെ വിധത്തിൽ സംഭവിക്കുന്നത്.

പ്ലതെലെത് തരം. കാരണം ഒരു ഔതൊസൊമല്-ആധിപത്യ തരം പാരമ്പര്യമായി കൈമാറിക്കിട്ടിയ എന്ന് മ്യൂട്ടേഷനുകൾ അവിടെ വോൺ വില്ലെബ്രംദ് ഘടകത്തിന്മേലാണ് ബാധ്യതയായി, ഒരു ലംഘനം പ്ലതെലെത് രെചെപ്തൊര് സങ്കീർണ്ണമായ ഘടനയാണ്.

ഏറ്റെടുത്തു തരം. ഇത് ഇമ്യൂൺ പ്രക്രിയകളുടെ ഫലമായി, രക്തം പ്ലാസ്മ വോൺ വില്ലെബ്രംദ് ഫാക്ടർ ലെ ഔതൊഅംതിബൊദിഎസ് രൂപം സ്വഭാവത്തിന് ജീവന്റെ കോഴ്സ് ഉരുത്തിരിയുന്ന.

കാരണം വോൺ വില്ലെബ്രംദ് രോഗം ഒരു മുല്തിഫൊര്മ് തരം ഇല്ല വസ്തുത, ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം വൈവിധ്യപൂർണ്ണമായതിനാൽ വരാം. ഹെമറാജിക് സിൻഡ്രോം നേസൽഡ്രോപ്പ് ആൻഡ് മോണയാൽ കനത്ത ഗർഭാശയ കൊണ്ട് സംഭവിക്കുന്ന കഠിനമായ അടകോടനും ഒരു മേൽക്കോയ്മക്കു കൂടെ കൽപനയിൽ ശൈലിയിൽ നിന്ന് വ്യത്യാസപ്പെടാം ഗാസ്ട്രോ-കുടൽ രക്തസ്രാവം. മക്കൾ ൽ, രോഗം ത്വക്കിൽ മൂക്ക് ഇടക്കിടെയുള്ള ഞെരിച്ചിട്ടു നിന്നും പൊടുന്നനെ രക്തസ്രാവം സംശയിക്കണം കഴിയും. രോഗം അനന്തരാവകാശിയായിരിക്കും ശേഷം, ലൈംഗിക ക്രോമസോമുകളുടെ തത്വങ്ങൾ ഏട്ടന് ഒരേ നേടിയ ഉയരുന്നു. സ്ത്രീകൾ, എന്നിരുന്നാലും, ജൈവ എന്ന ഭരണഘടനാപരമായ ശരീര സ്വഭാവം, രോഗം സുമോദ് കഠിനമാണ്. പലപ്പോഴും മെനൊര്ര്ഹഗിഅ, പൊസ്ത്പര്തുമ് രക്തസ്രാവം ഒരു ഉയർന്ന സാധ്യതയുണ്ട് ദുരിതത്തിന് വികസിപ്പിക്കാൻ. ഈ കുറിപ്പ്-ഹെമറാജിക് വിളർച്ച ആവിർഭാവം നയിച്ചേക്കാം. അവിടെ മോട്ടോർ ഫംഗ്ഷൻ ഗുരുതരമായ ലംഘനങ്ങൾ തരില്ല, ഒരു ചെറിയ അവസരം ഗെമൊഅര്ത്രൊജൊവ് ആണ്.

എങ്ങനെ വോൺ വില്ലെബ്രംദ് രോഗം കണ്ടെത്താനായി?

ഈ ഒരു എളുപ്പമാണ് പ്രക്രിയയാണ്. രോഗം രോഗനിർണയം രക്തക്കുഴലുകൾ അവസ്ഥ, നിരവധി ഇൻസ്ട്രുമെന്റൽ സാമ്പിളുകൾ അടിസ്ഥാനത്തിൽ സംഭവിക്കുന്നത്; വോൺ വില്ലെബ്രംദ് ഘടകം പ്രവർത്തനം തലത്തിൽ തിരിച്ചറിയുന്ന രക്തം വിശകലനം,, രക്തം ചൊഅഗുലതിഒന് സ്പീഡ്, രക്തം പ്ലാസ്മ ൽ ഔതൊഅംതിബൊദിഎസ് സാധ്യമായ സാന്നിധ്യം. അതു അവകാശം തുടർന്നുള്ള തലമുറകളിൽ രോഗം വികസ്വര സാധ്യത സ്വഭാവം നിർണ്ണയിക്കാൻ ജനിതക കൗൺസലിംഗ് അപ്പീൽ അത്യാവശ്യമാണ്.

വില്ലെബ്രംദ് രോഗം പ്രത്യേക നോൺ-നിർദ്ദിഷ്ട രീതികൾ അടിസ്ഥാനത്തിൽ പരിഗണിക്കും. നൊംസ്പെചിഫിച് സമീപനം ഉപയോഗിക്കുമ്പോൾ മെക്കാനിക്കൽ സ്റ്റോപ്പ് രക്തസ്രാവം, പ്രാദേശിക ഹെമൊസ്തതിച്സ്, അമിനൊചപ്രൊഇച് ആസിഡ് (ഫിബ്രിനൊല്യ്തിച് രക്തം സിസ്റ്റത്തിന്റെ പ്രവർത്തനം ലിംഗവത്കരിക്കുന്നതിനെ) ദിച്യ്നൊനുമ് (ഉത്തേജനം ഥ്രൊംബൊഗെനെസിസ്). എപ്പോഴാണ് നിർദ്ദിഷ്ട തെറാപ്പി ചൊഅഗുലതിന്ഗ് ഏജന്റ് ചില കട്ടപിടിക്കുന്നത് ഘടകങ്ങൾ ഉൾക്കൊള്ളുന്ന ക്രിപ്രെത്സിപിതതൊവ് ഉപയോഗിക്കാൻ കഴിയും.

അത് വോൺ വില്ലെബ്രംദ് രോഗം തടയാൻ സാധ്യമാണോ?

പ്രതിരോധ നടപടികൾ സൌമ്യമായ വ്യായാമം ശുപാർശ പോലെ, പരിക്ക് സാധ്യത, അതുപോലെ കുടുംബം വംശാവലി വൃക്ഷം, ഇതിൽ രോഗം നഗരത്തിലേക്കുള്ള ആകുന്നു അംഗങ്ങൾ ഒരു കുട്ടിയെ ഗർഭം മുമ്പ് ഗവേഷണം കഴിയുകയില്ല.