തിരഞ്ഞെടുത്തത് രോഗം

പിക്ക് രോഗം ജീവിതത്തിന്റെ ആദ്യ ആഴ്ചയിൽ രോഗനിർണ്ണയം. രോഗം നാടകീയ ഭാരം നഷ്ടം, എല്ലാ പുരോഗമന വയറുവേദന വീക്കം സ്വഭാവത്തിന് ആണ്. ഈ അടയാളങ്ങൾ കരൾ, പ്ലീഹ വലുതാകുക അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്. നീമാനും തിരഞ്ഞെടുക്കൽ രോഗം വീർത്ത നീരുവന്നിരിക്കുന്നു കാരണമാകുന്നു,, തൊലി മഞ്ഞ, ചില കേസുകളിൽ, അവിടെ ലെഉകൊച്യ്തൊസിസ് ആൻഡ് ഹ്യ്പെര്ഛൊലെസ്തെരൊലെമിഅ ആണ്. ക്ഷമ മരണം വളരുന്ന അപചയം വയറിളക്കവും ഫലമായി സംഭവിക്കുന്നു. മോർട്ടം വലിപ്പം വീർത്തിരിക്കുന്ന കരൾ, പ്ലീഹ, വലുതാക്കിയ നീരുവന്നിരിക്കുന്നു വെളിപ്പെടുത്തി. പിക്ക് രോഗം ഒരു മഞ്ഞ നിറം അഡ്രീനൽ നിറം എല്ലാ ആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെ കാരണമാകുന്നു. ഈ സെൽ കോശങ്ങളുടെയും ഫൊസ്ഫതിദെസ് എന്ന നീക്കപ്പെടുന്നു കാരണം. ലിപിദ്സ് ഹൃദയ നാരുകൾ, നാഡീകോശങ്ങൾ, ആന്റിഹിസ്റ്റമിൻ പേശി, എപിഥെലിഅല് ആൻഡ് എൻഡോക്രൈൻ അവയവങ്ങൾ ൽ വൈകിയേക്കാം.

പിക്ക് രോഗം ചുവടും ലിപിഡ് പോഷണ ഫൊസ്ഫതിദെ ശാരിക ആണ്. രോഗം അപായ ആൻഡ് ഫമിലിയൽ ആൺകുട്ടികളെയാണ്
പെൺകുട്ടികൾക്കും തുല്യമായി പലപ്പോഴും കഷ്ടം. നീമാനും തിരഞ്ഞെടുക്കൽ രോഗം ഏറ്റവും പതിവായി ദിനാചരണ
അശ്കെനജി യഹൂദന്മാരുടെ ഇടയിൽ, മറ്റ് കേസുകളിൽ, രോഗം സംഭവിക്കുന്നത്
1: 100 000 ജനനങ്ങൾക്ക്.

രോഗം നാഡീവ്യൂഹം, ജനറൽ വികസന കാലതാമസം കടുത്ത നിഖേദ് നടമാടുന്നു. പിക്ക് രോഗം ആദ്യമായി 100 വിവരിച്ച കേസുകൾ കാലികമായി, 1922-ൽ വിശദമാക്കിയ. കാരണങ്ങൾ
രോഗം അറിയില്ല പക്ഷേ നെഗറ്റീവ് ഘടകങ്ങളിൽ ഒന്നാണ് സ്വാഭാവികമാണ്
കുട്ടിയുടെ മാതാപിതാക്കളുടെ ബന്ധം.

ഏഴുമക്കളിൽ ലഭിച്ച രോഗം ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനമാണ്, ഏറ്റവും പലപ്പോഴും നവജാത ജീവിതത്തിന്റെ ആദ്യ പകുതിയിൽ. എന്നാൽ, ബാല്യം പോലും ചെറുപ്പം മുതൽ അസുഖങ്ങൾ ക്ലിനിക്കൽ അടയാളങ്ങളുടെ ചിതറിയ വിവരണങ്ങൾ ഉണ്ട്. ക്രമേണ, ക്ഷമ അസ്ചിതെസ്, ഗണ്യമായി വർദ്ധിച്ചു നീരുവന്നിരിക്കുന്നു വികസിപ്പിച്ചു. ത്വക്ക് തിളങ്ങുന്ന ആൻഡ് പദാർത്ഥമാണ് നോക്കി, പൂർണ്ണമായി പ്രദേശങ്ങൾ ഉണ്ട്.

പ്യ്രമിദല് അടയാളങ്ങൾ, വർദ്ധിച്ചു ചലനഞരന്വ് കൊളംബിയ ആൻഡ് പേശികളുടെ, - രോഗം പ്രാരംഭ ഘട്ടങ്ങളിൽ പ്രസ്ഥാനം ശാരിക ദൃശ്യമാകും
അവയവ പരെസിസ്. പിക്ക് രോഗം ആദ്യഘട്ടത്തിൽ സ്വഭാവത്തിന് ആണ്
ചലനഞരന്വ് കൊളംബിയ എന്ന പേശി ഹ്യ്പൊതൊനിഅ അസാന്നിധ്യവും. കുട്ടി വേഗം
അടപ്പ് അന്ധത എന്നിവ ബുദ്ധിശൂന്യതയുടെ വികസിപ്പിക്കാൻ. ന് ഫുംദുസ് പലപ്പോഴും കാണപ്പെടുന്നത്
എന്ന ശോഷണം ഓപ്റ്റിൿ നാഡി ആൻഡ് റെറ്റിന പ്രദേശത്ത് സ്പോട്ട്. പോസ്റ്റുമോർട്ടത്തിനായി പഠനം പലപ്പോഴും ലെഉകൊപെനിഅ ചെയ്ത് ഇൻസ്റ്റാൾ ചെയ്യുമ്പോൾ ഹ്യ്പൊഛ്രൊമിച് വിളർച്ച.

പ്രതികൂല ജീവനെ പ്രവചനം - മാരകമായ കോഴ്സ് സ്വഭാവത്തിന് ഒരു രോഗം. മിക്ക രോഗികൾക്ക് ആദ്യ രണ്ടു വർഷത്തിനുള്ളിൽ മരിക്കും. മരണ കാരണം മറ്റു ശ്വാസകോശ കുറവുകളെ ആൻഡ് ഇംതെര്ചുര്രെംത് അണുബാധ ആണ്.

ഇന്ന് രോഗം നീമാനും തിരഞ്ഞെടുക്കൽ വേണ്ടി മരുന്നുകളോട് നിലവിലില്ല. ചികിത്സ ഹോർമോണുകളുടെ, എൻസൈമുകൾ, കരൾ ശശ പ്രയോഗിച്ചു രക്തം. എന്നാൽ, ഈ നല്ല രീതികൾ
ഫലങ്ങൾ നൽകരുത്, അതുപോലെ സ്പ്ലെനെച്തൊമ്യ്. രോഗം തടയുന്നതിന്,
പിക്ക് രോഗം ഒരു കുട്ടിയുടെ മാതാപിതാക്കൾ, അത് ബ്രഡ് ശുപാർശ
കൂടുതൽ അപൂർവമല്ല.

രോഗികൾക്ക് ഏഴുമക്കളിൽ മരിക്കും പോലെ രോഗം അവകാശം തരം ഇതുവരെ, സജ്ജമാക്കിയിട്ടില്ല. രോഗം മരണമായി ഒരു ഔതൊസൊമല് രെചെഷിവെ രീതിയിൽ സംക്രമിക്കപ്പെടുന്നു. ഈ എത്തനോലമൈനോ ടിഷ്യു അവയവങ്ങളും ൽ ശേഖരിക്കപ്പെടുകയും നയിക്കുന്നു കുട്ടിയെ തൊലി തവിട്ട്-മഞ്ഞ നിറം മാറുന്നു. , വിവിധ .ആദ്യ ൽ ഒഴുക്ക് നാഡീവ്യൂഹം രോഗങ്ങൾ വിവിധ ൽ ബാധിച്ച. പ്ലേറ്റ്ലറ്റ് കുറവ്, വിളർച്ച, അസ്ഥി ടിഷ്യു ഇടിവും വെളിപ്പെടുന്നു. ഈ രോഗം കുട്ടികൾ, നാഡീവ്യൂഹം യാതൊരു പ്രധാന നിഖേദ് ഉണ്ട് ജീവിതം കൂടുതൽ അനുകൂലമായ അലിക്ക് ഇല്ല.