എങ്ങനെ രോഗം വോൺ ഹിപ്പെല്-ലിംദൌ ചെയ്യുന്ന?

ലേഖനത്തിൽ പിന്നീട് ചർച്ച ചെയ്യും രോഗം, സാധാരണയായി സങ്കീർണ്ണമായ ജനിതക വൈകല്യങ്ങളും ഗ്രൂപ്പ് ആരോപിക്കപ്പെട്ടു. ഇതിന്റെ പ്രധാന സവിശേഷത വിവിധ അവയവങ്ങളുടെ കോശങ്ങളുടെയും നിന്നാണ് ഈ ശരീരത്തിൽ ഒന്നിലധികം മുഴകൾ രൂപീകരണം. ശരീരത്തിന്റെ ഏതു തരത്തിലുള്ള പ്രത്യക്ഷനാകുമ്പോൾ വോൺ ഹിപ്പെല്-ലിംദൌ സിൻഡ്രോം പോലെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു, ബുദ്ധിമുട്ടുമാണ് ഹിറ്റ് ചെയ്യും.

എന്നാൽ, അറിവില്ല, എട്ട് രോഗികൾ ഉൾപ്പെടുന്ന മാത്രം ലക്ഷണം പൊല്യ്ച്യ്സ്തിച് വൃക്ക രോഗം ആയിരുന്നു അതേ കുടുംബത്തിൽ നിന്ന് ഉത്ഭവിക്കുന്ന. ഈ കേസിൽ രോഗനിർണയം ജനിതക കേട് (മ്യൂട്ടേഷൻ) തിരിച്ചറിയൽ ഉപയോഗിച്ച് ചെയ്തു.

36,000 ജനനങ്ങളില് ഒരു കേസ് - വോൺ ഹിപ്പെല്-ലിംദൌ രോഗം അപൂർവ രോഗം, അതിന്റെ സംഭവങ്ങളും ആവൃത്തി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.

രോഗം വികസന സംവിധാനം

അടിസ്ഥാനം വോൺ ഹിപ്പെല് ലിംദൌ രോഗം ഫലമായി നെഒപ്ലസ്തിച് മുഴകൾ ഒരു വലിയ നമ്പർ ആയി ശ്വാസകോശത്തിൽ തുണി ഹാജരാകുന്നതിന് അമിതമായ പ്രചാരമാണ് സ്വഭാവത്തിന് ഫലമായ പ്രകൃതി സഹചര ക്രമക്കേടാണ്.

രോഗം ഒരു ഔതൊസൊമല് മികവുറ്റവരായിത്തീരുകയും വിധത്തിൽ, ഒരു പതോളജി എൻകോഡ് ജീൻ സാന്നിധ്യത്തിൽ അതായത്, മാതാപിതാക്കൾ ഒന്നിൽ അടുത്ത തലമുറയോടു സംക്രമിക്കപ്പെടുന്നു, രോഗാവസ്ഥ സന്തതി സംഭാവ്യത 50% ആണ്.

കേട് (മ്യൂട്ടേഷൻ) ഏത് ട്യൂമർ വളർച്ച ഒരു സുപ്പ്രെഷൊര് ആണ് ജീൻ, അടിച്ചമർത്തുകയും കാരണമാകുന്നുണ്ട്.

പ്രകടനമാണ് - കാൻസർ പ്രക്രിയകൾ

വോൺ ഹിപ്പെല് ലിംദൌ സിൻഡ്രോം പ്രധാന സ്പഷ്ടമാണ് - പിറ്റ്യൂട്ടറി മുഴകൾ, ചെരെബെല്ലുമ്, സുഷുമ്നാ, റെറ്റിന, ആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെ. സാധ്യമായ നെഒപ്ലസ്മ്സ് പട്ടിക:

• ഹെമന്ഗിഒബ്ലസ്തൊമ - ചെരെബെല്ലുമ് ആൻഡ് റെറ്റിനയിൽ ൽ പ്രാദേശികവൽക്കരണ ഉണ്ടു; ആത്മവിശ്വാസക്കുറവ് കോശം നിന്ന് ഉരുത്തിരിഞ്ഞത്. CNS ലേക്ക് നെഒപ്ലസ്മ്സ് വോൺ ഹിപ്പെല്-ലിംദൌ രോഗികളിൽ രോഗം ഉണ്ടാകുന്നതിനെ ഒരു ആവൃത്തി കുറഞ്ഞത് 60% ഉണ്ട്. കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹം മുഴകൾ ഇത്തരത്തിലുള്ള, 42 വയസ്സുള്ള കണ്ടെത്തി രോഗികളുടെ ശരാശരി പ്രായം.
• അന്ഗിഒമ - രക്തക്കുഴലുകൾ വംശജരായ ഒരു നെഒപ്ലസ്മ്, സുഷുമ്നാ പ്രാദേശികവത്കരണ കൂടെ.
• യൂദ്ധമുന്നണിയിലെ. ഈ നെഒപ്ലസ്മ് ലിക്വിഡ് നിറഞ്ഞ ഒരു ദരം ഉള്ളിൽ ഇല്ലാതെ. ഇത്തരം ഘടകങ്ങൾ കരൾ, വൃക്ക, testis ആഗ്നേയ രൂപം കഴിയും. പ്രത്യേകിച്ചും, വൃക്ക പാൻക്രിയാറ്റിക് യൂദ്ധമുന്നണിയിലെ കേസുകളിൽ 33-54% കാണപ്പെടുന്നത്.
• ഫെഒഛ്രൊമൊച്യ്തൊമ - അഡ്രീനൽ മൃതമാവും കോശങ്ങൾ നിന്നാണ് ഈ ട്യൂമർ. പിന്നിലാണെന്ന് - രോഗികൾക്ക് ഏകദേശം 7%. ഫെഒഛ്രൊമൊച്യ്തൊമ രോഗികളുടെ ശരാശരി പ്രായം - 25 വർഷം.

• സെൽ ചര്ചിനൊമ. പ്രത്യേകിച്ചും, ഈ ട്യൂമർ കൊണ്ട് കേസുകൾ ശരാശരി പ്രായം - 43 വർഷം.
• രോഗം വോൺ ഹിപ്പെല്-ലിംദൌ ജനങ്ങൾക്കിടയിൽ ൽ നെഒപ്ലസ്മ്സ് ലക്ഷണം (ഉദാ, പപില്ലര്യ് ച്യ്സ്തദെനൊമ) ൽ .പതിനേഴ് പ്രകൃതി വികസനത്തിൽ.
• സ്ത്രീകൾ ഗര്ഭപാത്രനാളികള് ലിഗമെംത്സ് എന്ന ട്യൂമർ മുഴ കണ്ടെത്തി.

മാനദണ്ഡം രോഗനിർണയം ഏത്

"രോഗം വോൺ ഹിപ്പെല്-ലിംദൌ" എന്ന രോഗനിർണയം ലക്ഷണങ്ങൾ താഴെ പട്ടികയിൽ അവതരിപ്പിച്ച കുറഞ്ഞത് ഒരു കണ്ടെത്തൽ കാര്യത്തിൽ വിതരണം കഴിയും. നിങ്ങൾ രോഗിയുടെ കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹം ഹെമന്ഗിഒബ്ലസ്തൊമ, റെറ്റിനയിലെ ഹെമന്ഗിഒബ്ലസ്തൊമ, വൃക്കസംബന്ധമായ ച്യ്സ്തിച് രൂപങ്ങളുടെ അല്ലെങ്കിൽ കടപ്പാട് കുടുംബം കുറഞ്ഞത് ഒരു ചരിത്രം പക്ഷം അത് സാധ്യമാണ്:

• കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹം മറ്റു ഭാഗങ്ങളിലും അതുപോലെ ചെരെബെല്ലര് ടിഷ്യു ലെ പ്രാദേശികവത്കരണ ഇല്ലാത്ത ഹെമന്ഗിഒബ്ലസ്തൊമ;
• സുഷുമ്നാ എന്ന ഹെമന്ഗിഒബ്ലസ്തൊമ;
• അസ്ഥിമജ്ജയില് പ്രാദേശികവത്ക്കരിക്കലിനെക്കുറിച്ച് കൂടെ ഹെമന്ഗിഒബ്ലസ്തൊമ;
• റെറ്റിനയ്ക്ക് ഹെമന്ഗിഒബ്ലസ്തൊമ;
• ച്യ്സ്തിച് വൃക്കസംബന്ധമായ ടിഷ്യു കേടുപാടുകൾ;
• വൃക്കസംബന്ധമായ കടപ്പാട്;
• പാൻക്രിയാറ്റിക് യൂദ്ധമുന്നണിയിലെ;
• ത്സിസ്തദെനൊകര്ത്സിനൊമ;
• ഫെഒഛ്രൊമൊച്യ്തൊമ;
• എപിദിദ്യ്മല് അദെനൊമ.

ന്യൂറോളജി, ഒഫ്താൽമോളജി, യൂറോളജി, ഇന്റേണൽ മെഡിസിൻ - അതു ആരുടെ അംഗങ്ങൾ സിൻഡ്രോം വോൺ ഹിപ്പെല്-ലിംദൌ പ്രശ്നം ഏർപ്പെട്ടിരിക്കുകയാണ് മെഡിക്കൽ തൊഴിൽ എന്ന് കുറിക്കുകയും ചെയ്യണം.

CNS ലേക്ക് ഹെമന്ഗിഒബ്ലസ്തൊമ

ഏറ്റവും കൂടുതലായി റിപ്പോർട്ട് ലക്ഷണങ്ങൾ സിൻഡ്രോം വോൺ ഹിപ്പെല്-ലിംദൌ ഹെമന്ഗിഒബ്ലസ്തൊമ ചെരെബെല്ലുമ്, സുഷുമ്നാ, അല്ലെങ്കിൽ റെറ്റിന വികസനം ആണ്. ചെരെബെല്ലുമ് ട്യൂമർ ന് ആണ് താഴെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ട്:

• തലവേദന എക്സ്പാൻഡർ സ്വഭാവം.
• ഓക്കാനം, ഛർദ്ദി.
• നടത്തം ൽ അനിശ്ചിതത്വം, ശ്രവണ ഏകോപനം മൂലം.
• തലകറക്കം.
• ബോധത്തിന്റെ ഹാനിയോ (രോഗം ആദ്യഘട്ടത്തിൽ സ്വഭാവമല്ല).

സുഷുമ്നാ ഹെമന്ഗിഒബ്ലസ്തൊമ പ്രാദേശികവത്കരണ ചെയ്യുമ്പോൾ, പ്രധാന ക്ലിനിക്കൽ ലക്ഷണങ്ങൾ സംവേദനക്ഷമത, പരെസിസ് ആൻഡ് പക്ഷാഘാതം കുറയുന്നു, മിച്തുരിതിഒന് ക്രമക്കേട് അസഹനീയം പ്രക്രിയ ആകുന്നു. വേദന സിൻഡ്രോം വല്ലപ്പോഴും മാത്രം ശ്രദ്ധേയമായ.

ട്യൂമർ ഇത്തരത്തിലുള്ള ഒരു സാവധാനം പുരോഗമന ഉൾപ്പെട്ടതാണ്. ഒരു ഏറ്റവും വിവരമുള്ളതാവുമ്പോൾ പരിശോധന രോഗനിർണ്ണയം നിയന്ത്രണവും രീതി അംഗീകരിച്ചിട്ടുണ്ട് വേണ്ടി, മാഗ്നെറ്റിക് റെസൊണൻസ് (എം.ആർ.ഐ), മെച്ചപ്പെടുത്തിയ സാമ്പിൾ ഭാഗം കാണുക.

ഇന്ന് ഒരു ഹെമന്ഗിഒബ്ലസ്തൊമ ചെരെബെല്ലുമ് കൈകാര്യം ഒരേയൊരു മാർഗമാണ് സർജിക്കൽ നീക്കം ആണ്. റേഡിയേഷൻ ദൈവങ്ങളെ നല്ല ഫലങ്ങൾ മെഡിക്കൽ രീതികൾ ഉപയോഗം കാണിക്കുന്നില്ല.

മിച്രൊസുര്ഗിചല് നീക്കം ഹെമന്ഗിഒബ്ലസ്തൊമ ശേഷം, ചട്ടം പോലെ, അത് ആവർത്തിക്കും, എന്നാൽ മറ്റ് മുഴകൾ ദൃശ്യമായേക്കാം. ട്യൂമർ ശസ്ത്രക്രിയിലൂടെ ചികിത്സ രോഗം വോൺ ഹിപ്പെല്-ലിംദൌ സവിശേഷതയാണ് ഏത്, അക്കൗണ്ടിലേക്ക് അതിന്റെ ചതുരശ്രയടി എടുത്തു അത്യാവശ്യമാണ്.

റെറ്റിനയിലെ അന്ഗിഒമതൊസിസ്

ത്വരയാണ് പ്രക്രിയ സ്വഭാവം എന്ന ഒഫ്ഥല്മിച് പ്രാദേശികവൽക്കരണത്തിനായുള്ള മുക്കൂട്ട് സവിശേഷതകൾ ആണ്:

• അന്ഗിഒമ ലഭ്യത;
• ഫുംദുസ് ൽ വസൊദിലതിഒന്;
• രോഗം വിപുലമായ ഘട്ടത്തിൽ എക്സുദതിവെ റെറ്റിനയിലെ ചെറുസംഘം വികസനം കാരണമാകും സുബ്രെതിനല് സ്രവം (ചൊര്നെഅ കീഴിൽ - - ഉൽപ്പന്നത്തിന്റെ വീക്കം ദ്രാവകം ശേഖരിക്കപ്പെടുകയും) സാന്നിധ്യം.

രോഗം തുടക്കത്തിൽ വേണ്ടി സാധാരണ ഫുംദുസ് ൽ നിറം കുറയ്ക്കുകയോ, രക്തക്കുഴലുകൾ വർദ്ധിച്ചു തൊര്തുഒസിത്യ്. കൃഷ്ണമണി അമർത്തി എപ്പോൾ, ധമനികളുടെ ആൻഡ് സിരകളുടെ pulsation അടയാളപ്പെടുത്തി.

വസൊദിലതതിഒന് രക്തക്കുഴൽ തൊര്തുഒസിത്യ് പുരോഗതി ആദ്യഘട്ടത്തിൽ, അനെഉര്യ്സ്മ്സ് ആൻഡ് അന്ഗിഒമസ് രൂപീകരണം, ഒരു വ്യതിരിക്ത ലുക്ക് ചുറ്റും ഗ്ലൊമെരുലി ഉണ്ട് - ഈ രോഗം വോൺ ഹിപ്പെല്-ലിംദൌ ഒരു പ്രത്യേക അടയാളം.

ഫെഒഛ്രൊമൊച്യ്തൊമ

അത് അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളും ബാധിക്കുന്നു എങ്കിൽ, വോൺ ഹിപ്പെല്-ലിംദൌ രോഗം ഫെഒഛ്രൊമൊച്യ്തൊമ എന്ന പ്രത്യക്ഷമായി രൂപമാണ്. അഡ്രീനൽ മൃതമാവും എന്ന പദാർത്ഥങ്ങളും സംഭവിക്കുന്ന ഈ നെഒപ്ലസ്മ് സ്വഭാവം സാധാരണയായി ബസ്സില്. മിക്ക കേസുകളിലും 30 വർഷം വയസ്സിൽ രോഗനിർണ്ണയം ഒരു രണ്ടു-വശങ്ങളുള്ള, ഒന്നിലധികം യൂണിറ്റുകൾ അടുത്ത കോശങ്ങളുടെയും കുടിയേറാൻ കഴിവും ആണ്.

ഫെഒഛ്രൊമൊച്യ്തൊമ വെളിപ്പെടുത്തി താഴെ സവിശേഷതകൾ:

• അംതിഹ്യ്പെര്തെംസിവെ തെറാപ്പി ധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദം പ്രതിരോധം.
• രക്തസമ്മർദ്ദം ച്രനിഅല്ഗിഅ ബന്ധപ്പെട്ട.
• വിളറിയ ത്വക്ക്.
• ഹ്യ്പെര്ഹിദ്രൊസിസ് പ്രവണത.
• തഛ്യ്ചര്ദിഅ.

പാൻക്രിയാസ് തോൽവി കാൻസർ

പാൻക്രിയാറ്റിക് കാൻസർ പതോളജി വേരിയബിൾ: മുഴകൾ .പതിനേഴ് അല്ലെങ്കിൽ മാരകമായ ഒന്നുകിൽ പ്രകൃതി കഴിയും. യൂദ്ധമുന്നണിയിലെ അല്ലെങ്കിൽ ഹോർമോൺ ട്യൂമർ ഒന്നുകിൽ പ്രകാരം ഒരു ഘടന.

കാൻസർ വിവിധ പ്രക്രിയകൾ പാൻക്രിയാസ് ബാധിക്കുന്ന, രോഗം വോൺ ഹിപ്പെല്-ലിംദൌ രോഗികളുടെ പകുതിയോളം കാണപ്പെടുന്നത്. ശ്രവണ പാൻക്രിയാറ്റിക് അനുസരിച്ച്, ബന്ധപ്പെട്ട പൊതുവെ ലക്ഷണങ്ങൾ.

33-35 വർഷം മുഴകൾ കണ്ടെത്തൽ സമയത്ത് രോഗികളുടെ ശരാശരി പ്രായം. മാരകമായ പ്രക്രിയ മെതസ്തതിച് പ്രക്രിയ കാര്യത്തിൽ കരൾ വരെ സംവിധാനം.

എംദൊല്യ്ംഫതിച് അടിയുന്ന മുഴ

എന്ന സിൻഡ്രോം പരിണാമത്തിന്, ഒന്ചൊലൊഗിച് പ്രക്രിയ എപ്പോഴും ഒരു .പതിനേഴ് കോഴ്സ് ഉണ്ട് താഴെ കാണിക്കുന്നു:

• കേൾവി മൊത്തം നഷ്ടം വരെ, തകരാറുകൾ കേൾക്കുന്നവനും.
• തലകറക്കം.
• ദിസ്കൊഒര്ദിനതൊര്ംയെ ലംഘനങ്ങൾ.
• പറഞ്ഞപോലെ.
• മുഖത്തുണ്ടാകുന്ന പേശികളുടെ പരെസിസ്.

ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്

പ്രാഥമിക രോഗനിർണയം ഫലമായ കുടുംബം ഉൾപ്പെടെ ക്ഷമ, അനമ്നെസിസ്, പൊതു ഒഫ്ഥല്മൊലൊഗിച് പരീക്ഷയുടെ അടിസ്ഥാനത്തിൽ പുറത്തു കൊണ്ടുപോയി.

വളരെ വളരെ ഗ്ലൂക്കോസ്, ഒപ്പം ചതെഛൊലമിനെസ് അതിന്റെ ഉള്ളടക്കം തിരിച്ചറിയാൻ, രക്തം പഠനമാണ്.

മുഴകൾ ദൃശ്യവൽക്കരണം മാഗ്നെറ്റിക് റെസൊണൻസ് (എം.ആർ.ഐ) ഉപയോഗിച്ച് വേണം.

കണ്ണ് രോഗം തുടക്കത്തിലേ കണ്ടെത്തി വിലപ്പെട്ട വിവരങ്ങൾ സ്രോതസ്സ് അജ്ഞാതം അതറിയാനും ആണ്. ഈ ഡയഗണോസ്റ്റിക് രീതി ഒഫ്ഥല്മൊസ്ചൊപ്യ് (പോലുള്ള തെലന്ഗിഎച്തസിഅ, പുതുതായി രൂപം ഉപകരണങ്ങൾ) സമയത്ത് അല്ല രക്തത്തിൽ ഫുംദുസ് പ്രാരംഭ രോഗം എന്നിവ തിരിച്ചറിയൽ സൗകര്യമൊരുക്കുന്നു. ത്വരയാണ് പ്രക്രിയയുടെ പുരോഗതിയെ കാര്യത്തിൽ, ഈ രീതി ട്യൂമർ ഭക്ഷണം ഒരു പാത്രം ഒഫ്ഥല്മൊസ്ചൊപ്യ് വളരെ നേരത്തെ വെളിപ്പെടുത്തുന്നു.

ഒരു സമഗ്രമായ പരീക്ഷ പൂർത്തിയാക്കുക താഴെ ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് നടപടിക്രമങ്ങൾ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു:

1. കംപ്യൂട്ടറും കാന്തിക അനുരണനം .ജലത്തിന്റെ. ഈ വിദ്യകൾ ഉപയോഗം വഴി ഗണ്യമായി രോഗം ശൈശവ ദശയിലാണ് രോഗനിർണ്ണയം എണ്ണം വർദ്ധിച്ചു. ഈ കേസിൽ, അവർ പലപ്പോഴും കൈകാര്യം ബുദ്ധിമുട്ടാണ്.
2. ഗർഭാവസ്ഥയിലുള്ള ഇമേജിംഗ്.
3. അതറിയാനും എന്തു അവയവം ട്യൂമർ നിന്ന് നടക്കുന്നതിനെക്കുറിച്ച് എന്തു വസ്തുനിഷ്ഠമായ വിവരം ഒരു ഉറവിടം.
4. പ്നെഉമൊഎന്ചെഫലൊഗ്രഫ്യ്.

ഇത് മൃതദേഹങ്ങൾ ഒരു ട്യൂമർ കണ്ടെത്തൽ സാഹചര്യത്തിൽ, അത് പതോളജി മറ്റ് പ്രദേശങ്ങൾ ഒഴിവാക്കാൻ ഒരു മുഴുവൻ പരീക്ഷ നയിക്കാൻ അത്യാവശ്യമാണ് എന്നറിയുന്നത് പ്രധാനമാണ്.

ചികിത്സ

സാധാരണ കാൻസർ തെറാപ്പി പ്രമാണങ്ങൾക്കു സിൻഡ്രോം വോൺ ഹിപ്പെല്-ലിംദൌ ചികിത്സ സമീപിക്കുന്നു. തെറാപ്പി സംയോജിപ്പിച്ച വേണം ശസ്ത്രക്രിയ വികിരണം വിദ്യകൾ സംയുക്ത. അവരിൽ ഓരോ സൂചനകളുണ്ട്, ചൊംത്രൈംദിചതിഒംസ്, പ്രത്യേകിച്ചും ട്യൂമർ രോഗിയുടെ സവിശേഷതകൾ അനുസൃതമായി കർശനമായി ഉപയോഗിക്കുന്നു.

പ്രധാനമായും വ്യക്തിഗത മൃതദേഹങ്ങൾ, രോഗിയുടെ ജനറൽ അവസ്ഥ ചില പ്രവർത്തനങ്ങൾ എന്ന തിരുത്തൽ ഒരു സൂചനയല്ലേ ചികിത്സയായി ഉപയോഗിക്കുന്ന മരുന്ന്.

ആലോകനം

സമയബന്ധിതമായി രോഗനിർണയം ശരിയായി തിരഞ്ഞെടുത്ത ചികിത്സ, രോഗം നീങ്ങി അതുപോലെ ശരീരത്തിൽ നിയന്ത്രിക്കാൻ കഴിയില്ല പ്രതികൂലമായി ഇഫക്റ്റുകളോടുമൊപ്പം. നിർബന്ധിത ആവശ്യമാണ് - ആദ്യഘട്ടങ്ങളിൽ ചികിത്സ രോഗനിർണയം, സമാരംഭം.

എന്നാൽ, ചില കേസുകളിൽ, ഉണ്ടാക്കി പരിശ്രമം ഉണ്ടെങ്കിലും, അലിക്ക് രോഗിയുടെ പാവപ്പെട്ട കാരണം സങ്കീർണതകൾ ഉയർന്ന റിസ്ക് ശേഷിക്കുന്നതു.