മക്കൾ ൽ ഹിമോഫീലിയ - അപായ രക്തം പതോളജി

മക്കൾ ൽ ഹിമോഫീലിയ - പാരമ്പര്യമായി ഹെമറാജിക് ദിഅഥെസിസ്. ഹിമോഫീലിയ വികസന പ്ലാസ്മ ഥ്രൊംബൊപ്ലസ്തിന് രൂപീകരണത്തിന് ഉൾപ്പെട്ട രക്തം ഘടകങ്ങൾ ഒരു അപായ കുറവ്, ട്രോമ രക്തം ദ്രുതഗതിയിലുള്ള തകർന്ന് ആവശ്യമായ സമ്പത്തു സംഭവിക്കുന്നത്.

രോഗം മനുഷ്യരിൽ സസ്യഭക്ഷണം സംഭവിക്കുന്നത്. ഇത് ച്ലിനിചല്ല്യ് രോഗം കൊച്ചുമക്കളും ആരോഗ്യവതികളാണ് നിന്ന് സംക്രമിക്കപ്പെടുന്നു. ഈ രോഗം മൂന്നു ഇനങ്ങൾ ഉണ്ട്.

1. ഹിമോഫീലിയ എ - രോഗം ഏറ്റവും സാധാരണമായ. കാരണം രോഗിയുടെ രക്തം അംതിഹെമൊഫിലിച് ഗ്ലൊബുലിന് പരാജയം വരെ.

2. ഹിമോഫീലിയ ബി രക്തം പ്ലാസ്മ ഥ്രൊംബൊപ്ലസ്തിന് ഘടകം ൽ കുറവ് സംഭവിക്കുന്നത്.

ഹിമോഫീലിയ ഉപയോഗിച്ച് 3. രക്തം പ്ലാസ്മ ഥ്രൊംബൊപ്ലസ്തിന് മുൻഗാമിയായ അഭാവം സംഭവിക്കുന്നത്.

ഈ ഘടകങ്ങളിൽ ഒന്ന് രക്തത്തിൽ കുറവുകളെ ഫലമായി അവളുടെ ചൊഅഗുലതിഒന് തടസപ്പെട്ടു ആണ്. ഒരു ടെസ്റ്റ് ട്യൂബ് ശേഖരിച്ച ഈ രക്തം, വളരെ നീണ്ട കാലം ഭ്രൂണത്തിൽ, ഒപ്പം രൂപം ഘടകങ്ങൾ ക്രമേണ താഴേക്ക് settle ഇല്ല.

ഈ രോഗം വാർന്ന് ഗെമതൊമ്ംയ് തരം സ്വഭാവത്തിന് ആണ്. രോഗികൾക്ക് പ്രധാന പരാതി - ജീവിതത്തിലെ ആദ്യത്തെ വർഷം തന്നെ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാനുള്ള ഒരു രക്തസ്രാവം പ്രവണത. കുട്ടികളുടെ ലെ ഹിമോഫീലിയ ചരിത്രത്തിൽ കയറു രക്തസ്രാവം, ജനനസമയത്ത് ഹെമതൊമ, നീണ്ട രക്തസ്രാവം തെഎഥിന്ഗ്, ത്വക്ക് മുറിവുകളെ വെളിപ്പെടുത്തും. പിന്നീട് ചെറിയ പരിക്കുകളോടെ വീക്കവും സന്ധികളുടെ ആർദ്രത ദൃശ്യമാകും. മുതിർന്നവർ പലപ്പോഴും വേദനയേറിയ വ്യാപകമായ രക്തസ്രാവം പേശി ഹെമതൊമ, സുബ്ചുതനെഒഉസ് ടിഷ്യു വളർച്ചയ്ക്ക്. തകർന്ന അരികുകളുള്ള കുറവ് രക്തസ്രാവം മുറിവുകൾ. ഈ പ്ലാസ്മ ഥ്രൊംബൊപ്ലസ്തിന് കുറവ് ഭാഗികമായി കോശം ഒരു പതിപ്പിന്റെ ഓഫ്സെറ്റ് വസ്തുത കാരണം.

വായിൽ കഫം നിരീക്ഷിതമായ രക്തസ്രാവം, മൂക്ക്, ചെറുകുടലിൽ, വൃക്ക, ബ്രൊന്ഛുസ്. സാധ്യമായ സെറിബ്രൽ രക്തസ്രാവം അല്ലെങ്കിൽ മെനിന്ഗെസ്. നാവിന്റെ റൂട്ട്, കഴുത്ത്, തൊണ്ട രക്തസ്രാവം, രോഗിയുടെ ജീവൻ രെത്രൊപെരിതൊനെഅല് ഹെമതൊമ ഭീഷണി. കടുത്ത രക്തസ്രാവം ഏതെങ്കിലും മെഡിക്കൽ കൃത്രിമത്വം, ഉദാ പല്ലു നീക്കം, വിവിധ ഇഞ്ചക്ഷൻ, പ്രത്യേകിച്ച് ശസ്ത്രക്രിയ കാരണമാകും. ഒരു സവിശേഷത ഹെമറാജിക് സിൻഡ്രോം ക്ഷതം കാര്യത്തിൽ രക്തസ്രാവം ചെറിയ ഉപകരണങ്ങൾ പിന്നീട് സംഭവം. ഇത് ഇൻജുറി ഏതാനും മണിക്കൂറിനുള്ളിൽ കഴിയൂ.

മക്കൾ ഹിമോഫീലിയ സംഭവിക്കുന്ന സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങൾ, സന്ധികൾ കയറി രക്തസ്രാവം ചെയ്യുന്നു ഹെമര്ഥ്രൊസെസ് വിളിച്ചു. പലപ്പോഴും ഹെമര്ഥ്രൊസിസെസ് മുട്ടുകുത്തിയ ആൻഡ് കൈമുട്ട് സന്ധികൾ വികസിപ്പിക്കാൻ. അവർ താപനില വർദ്ധന അനുഗമിച്ചു, വളരെ ശക്തമാണ്. ആവർത്തിച്ചുള്ള ഹെമര്ഥ്രൊസിസെസ് ചൊംത്രച്തുരെസ് വികസനത്തിന് നയിക്കും.

ഹിമോഫീലിയ - ഗുരുതരമായ രക്തം രോഗം. മക്കൾ കൌമാരപ്രായക്കാരിലെയും പ്രത്യേകിച്ച് കഠിനമായ ഹിമോഫീലിയ. കഴിഞ്ഞ കാലത്ത്, ഏറ്റവും രോഗികൾ ഇരുപതു വയസ്സിൽ ആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെ ൽ രക്തസ്രാവം അല്ലെങ്കിൽ രക്തസ്രാവം നിന്ന് മരിച്ചു. ഹെമര്ഥ്രൊസിസ് ആൻഡ് ഹെമര്ഥ്രൊസിസ് വികസ്വര ചൊംത്രച്തുരെസ് - രോഗം സങ്കീർണതകൾ സന്ധികളുടെ കടുത്ത അനീമിയ നിഖേദ് ഉൾപ്പെടുന്നു.

ഹിമോഫീലിയ അഞ്ചാറ് എങ്കിൽ, ചികിത്സ രോഗിയുടെ ആദ്യ മാസം പുറത്തു കൊണ്ടുപോയി വേണം. രക്തസ്രാവം ചികിത്സ പ്രധാന രീതി അടിയന്തര പകരം തെറാപ്പി ആണ്. ഉപയോഗിച്ച് ഹിമോഫീലിയ ചികിത്സ രക്ത ഉൽപ്പന്നങ്ങൾ, രക്തം ചൊഅഗുലതിഒന് ഘടകങ്ങൾ പുതിയ രക്തം കൂടുതൽ കാലം സംവരണം നൽകപ്പെടുന്ന ൽ. ഈ അംതിഹെമൊഫിലിച് പ്ലാസ്മ, ച്ര്യൊപ്രെചിപിതതെ അല്ലെങ്കിൽ കട്ടപിടിക്കുന്നതിനും ഘടകം ഏകോപിപ്പിക്കുക. കഠിനമായ കേസുകളിൽ, ചിലപ്പോൾ നേരിട്ട് ഉപയോഗിച്ച രക്തം സ്വീകരിക്കലും ഒരു ദാതാക്കളുടെ നിന്ന്. ഹിമോഫീലിയ ബി, സി നിരവധി കട്ടപിടിക്കുന്നതിനും ഘടകങ്ങൾ അടങ്ങുന്ന, നേറ്റീവ് പ്ലാസ്മാ വരണ്ട, അതുപോലെ സങ്കീർണ്ണമായ ഒരുക്കം താമസിക്കുന്നവരാണ്. മറ്റ് ഹെമൊസ്തതിച് ഏജന്റ്സ് ഉപയോഗിക്കുന്നുണ്ട് അമിനൊചപ്രൊഇച് ആസിഡ് എന്നിവ ഫിബ്രിനൊഗെന്. ഹിമോഫീലിയ ചികിത്സ രോഗിയുടെ ജീവിത നിലവാരം ദൈർഘ്യവും മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നു ഗണ്യമായി രോഗങ്ങളോട് സങ്കീർണതകൾ വികസന തടയുന്നു.