ജോനാഥൻ രോഗം എന്താണ്?

എപ്പോൾ അഡ്രീനൽ കോർട്ടക്സിൽ എന്ന തകരാറുകൾ ജോനാഥൻ രോഗം സംഭവിക്കുന്നത്. ഈ രോഗം പുരുഷന്മാർ, സ്ത്രീകൾ, കൂടുതലും മധ്യവയസ്കനായ (30 40 വർഷം) ൽ രോഗനിർണ്ണയം. ഇത് 100 ആയിരം ശതമാനം ഒരാൾ രജിസ്റ്റർ ഒരു അപൂർവ രോഗം ആണ്. ജനസംഖ്യ. ജോനാഥൻ ബിഎര്മെര് രോഗം കാരണം ഉണ്ടാകാറുണ്ട് ഇമ്യൂൺ പ്രക്രിയകൾ, പകർച്ചവ്യാധികൾ (സിഫിലിസ്, ക്ഷയം, ടൈഫോയ്ഡ് അദ്രെനല്സ്), ഒപ്പം അമ്യ്ലൊഇദൊസിസ് ആൻഡ് മാരകമായ മുഴകൾ ൽ. രോഗികൾക്ക് 70% ൽ, രോഗം (ആന്റിബോഡികളുടെ, വിദേശ മൃതദേഹങ്ങൾ മൃതദേഹം കോശങ്ങൾ എടുത്തു തുടങ്ങി ആക്രമണം അവരെ നശിപ്പിക്കും) രോഗപ്രതിരോധ ൽ പരാജയങ്ങൾ ഫലമായി സംഭവിക്കുന്നു. അഡ്രീനൽ കോർട്ടക്സിൽ കോശങ്ങൾ നാശം സിന്തസിസ് ഗ്ലുചൊ ആൻഡ് മിനെരലൊചൊര്തിചൊഇദ്സ് (ചൊര്തിസൊല്, 11-ദെഒക്സയ്ചൊര്തിചൊസ്തെരൊനെ, ശരീരഭാരത്തിന്റെ) കുറയ്ക്കുന്നു കൂടെ. ശാസ്ത്രജ്ഞർ ഗ്ലുചൊചൊര്തിചൊഇദ്സ് ശരീരത്തിൽ വിഭിന്ന രാസ പ്രക്രിയകൾ നിയന്ത്രിക്കുന്ന കാണിയ്ക്കുന്നത് (, ഇൻസുലിൻ സാന്ദ്രത രക്തസമ്മർദ്ദം നിയന്ത്രിക്കുന്നതും, പ്രോട്ടീൻ സിന്തസിസ്, ലിപിദ്സ് കാർബോ നിയന്ത്രണം ഉൾപ്പെട്ടിരിക്കുന്നത്).

ഗിപൊകൊര്തിത്സിജ്മ് പലപ്പോഴും അഡ്രീനൽ കോർട്ടക്സിൽ എന്ന ഹോർമോണുകളുടെ എടുക്കൽ രോഗികൾ നിരീക്ഷിച്ചിരുന്നു. മിക്കപ്പോഴും, രോഗം കാരണമെന്താണെന്നു ഇപ്പോഴും അജ്ഞാതമാണ് തുടരുന്നു. അഡ്രീനൽ കുറവുകളെ പ്രാഥമിക, ദ്വിതീയ തിരിക്കാം. പ്രാഥമിക പരാജയം അഡ്രീനൽ ടിഷ്യു പരാജയം വികസിക്കുന്നു, സെക്കൻഡറി - മൂലം അദ്രെനൊചൊര്തിചൊത്രൊപിച് ഹോര്മോണ് അപര്യാപ്തമായ രചനയായിരുന്നു വരെ.

ജോനാഥൻ രോഗം ലക്ഷണങ്ങൾ

രോഗം ക്ലിനിക്കൽ അടയാളങ്ങൾ ശരീരം ധാതുക്കൾ ഗ്ലുചൊചൊര്തിചൊഇദ്സ് ൽ കുറവ് മൂലമാണ്. ഏറ്റവും സവിശേഷതയായ ബലഹീനത, ഹ്യ്പൊതെംസിഒന്, നിയമവ്യവസ്ഥയാണ് ചെറുകുടലിൽ (ഓക്കാനം, വിശപ്പ് കുറവ്, ഛർദ്ദി, മലബന്ധം, പലപ്പോഴും പകരം ഏത് വയറിളക്കം) ഉണ്ട്. ചില രോഗികൾ ഹ്യ്പൊഛ്ലൊര്ഹ്യ്ദ്രിഅ.

ജോനാഥൻ രോഗം വർദ്ധിച്ചു ക്ഷോഭം ആയ മൂഡ്, പതിവ് തലവേദന, ഉറക്കമില്ലായ്മ നടമാടുന്നു. നെഞ്ച് എക്സ്-റേ ഹൃദയം വലിപ്പം കുറയുന്നു കാണിക്കുന്നു. എലെച്ത്രൊചര്ദിഒഗ്രമ് രേഖപ്പെടുത്തുന്നു ഹ്യ്പെര്കലെമിഅ ലക്ഷണങ്ങൾ (രക്തത്തിൽ ഉയർന്ന പൊട്ടാസ്യം സാന്ദ്രത). , വർധന എന്നാൽ ത്വക്ക് നിറം രോഗം കാഠിന്യം, പ്രതിഫലിക്കുന്നതാണെന്നോ ചികിത്സാ നടപടി ഫലപ്രാപ്തി തെളിവുകൾ ചികിത്സ ൽ കുറയ്ക്കുക ഇല്ല.

ജോനാഥൻ രോഗം കുറവ് കടുത്ത സെക്കൻഡറി ലക്ഷണങ്ങൾ ഉത്ഭവം സ്വഭാവത്തിന് ആണ്. വളരെ അപൂർവ്വമായി രോഗം നിറം ( "വെള്ള ജോനാഥൻ" അങ്ങനെ ശീർഷകം) ഇല്ലാതെ തന്നെ വെളിപ്പെടുത്തും. ഈ രോഗത്തിന്റെ പ്രധാന കാരണം ക്ഷയം അദ്രെനല്സ് ആണ്. ഉചിതമായ ചികിത്സ അഭാവത്തിൽ ജോനാഥൻ രോഗം സങ്കീർണ്ണമാണ്. ക്ലിനിക്കൽ അടയാളങ്ങൾ പെരുപ്പിച്ചുകാട്ടൽ ചെയ്യുന്നു: ഓക്കാനം, ഛർദ്ദി, വയറിളക്കം, രക്തസമ്മർദ്ദം രക്തത്തിൽ പൊട്ടാസ്യം സാന്ദ്രത വർധിപ്പിക്കുകയും കുത്തനെ ഇടിഞ്ഞു. ബാക്കിയായ നൈട്രജൻ പെരിഫറൽ രക്തത്തിൽ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണം, ഹീമോഗ്ലോബിൻ വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു. അതുകൊണ്ടു, പ്രതിസന്ധി അദ്ദിസൊനിഛെസ്കൊഗൊ രോഗിയുടെ കാലയളവിൽ സമയബന്ധിതമായി സഹായം നൽകുന്നില്ല എങ്കിൽ, അവൻ വൃക്കസംബന്ധമായ കുറിച്ചു തെളിവുകളുമായി അന്തരിച്ചു ഹൃദയ സംബന്ധമായ അസുഖം.

രോഗനിർണയം ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട ലബോറട്ടറി പരാമീറ്ററുകൾ മൂത്രത്തിൽ പ്ലാസ്മ 17-കെ 17-ഒച്സ് ഉള്ളടക്കം, അതുപോലെ കൃത്രിമമായി ഒരു കുറക്കുന്നത്. രക്തം മൊര്ഫൊലൊഗിചല് പരീക്ഷ ല്യ്ംഫൊച്യ്തൊസിസ്, എഒസിനൊഫിലിഅ ആൻഡ് എസ്ര് വൈകി സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

വെങ്കല പ്രമേഹം, പെല്ലഗ്ര, വിഷബാധ അര്സെനിതെ ആൻഡ് ബിസ്മുത് അര്ഗെംതുമ്: ജോനാഥൻ രോഗം താഴെ രോഗങ്ങൾ വേർതിരിച്ച് ആണ്. രോഗം സാധാരണയായി ആനുകാലിക ആൽബമായ ക്രോണിക് കോഴ്സ് ഉണ്ട്. ജോനാഥൻ ബിഎര്മെര് രോഗം തീവ്രതയനുസരിച്ച് നിർണ്ണയിക്കുന്നത് രോഗം പ്രധാന അടയാളങ്ങൾ കാഠിന്യം പ്രകാരം, അതുപോലെ അഡ്രീനൽ കുറവുകളെ നഷ്ടപരിഹാരം ആവശ്യമായ എന്ന് മരുന്നുകൾ എണ്ണം.