ക്ലിപ്പെല്-ത്രെനൌനയ്-വെബർ എന്ന സിൻഡ്രോം എന്താണ്?

നിങ്ങൾ അറിയുന്നു പോലെ, ജനന വൈകല്യങ്ങൾ മാതാപിതാക്കൾ നിന്ന് ജനിതകമായി കടന്നു അല്ലെങ്കിൽ ഗർഭധാരണത്തിന്റെ ലംഘനം എഴുന്നേല്ക്കും ചെയ്യുന്നു. ആശയക്കുഴപ്പങ്ങൾ ഏതെങ്കിലും കോശം അല്ലെങ്കിൽ അവയവം നിന്നും സൃഷ്ടിക്കാൻ കഴിയും. പലപ്പോഴും അവർ ഉടനെ ജനനത്തിനു ശേഷം കണ്ടെത്തി, എന്നാൽ ചിലപ്പോൾ സ്വയം വളരെ പിന്നീട് വെളിപ്പെടുത്തും. ഉദാഹരണത്തിന് ഒരു അപായ രാജാഭയ്യ ആണ് സിൻഡ്രോം, ക്ലിപ്പെല്-ത്രെനൌനയ്-വെബർ. രോഗം രക്തക്കുഴലുകൾ സിസ്റ്റം ഒരു പതോളജി സൂചിപ്പിക്കുന്നു, അത് പ്രധാനമായും താഴത്തെ അവയവ സിര ബാധിക്കുന്നു.

മറ്റു പല അപായ ആശയക്കുഴപ്പങ്ങൾ വിപരീതമായി, ക്ലിപ്പെല്-ത്രെനൌനയ്-വെബർ സിൻഡ്രോം ജീവിതം ഒരു അനുകൂലമായ അലിക്ക് ഉണ്ടായിരിക്കാം. അവൻ രോഗം കാലോചിതവും ശസ്ത്രക്രിയാ ചികിത്സ മഹര്ഷി.

പാത്തോളജി: സിൻഡ്രോം, ക്ലിപ്പെല്-ത്രെനൌനയ്-വെബർ - എന്താണിത്?

ഒപ്പം ക്ലിപ്പെല് ത്രെനൌനയ് - ഒന്നാം ശാസ്ത്രജ്ഞർ വിവരിച്ചത് സമയത്ത് രോഗം, 20 മുതലേ. പിന്നീട്, ഡോ വെബറും ഇതിനകം ഈ രോഗം കുറിച്ചുള്ള വിവരങ്ങൾ ഉണ്ടായിരുന്നു ചേർത്തു. ഒസ്തെഒഗിപെര്ത്രൊഫിഛെസ്ക്യ് വെത്യാസം നെവുസ് - അതു രോഗം മറ്റൊരു പേര് ഉണ്ട് എന്ന് അറിയപ്പെടുന്നു.

സിൻഡ്രോം ക്ലിപ്പെല്-ത്രെനൌനയ്-വെബർ പുരുഷൻമാർ ഇടയിൽ പ്രധാനമായും കണ്ടെത്തി. ഇപ്പോൾ, രോഗത്തിന്റെ മൂലകാരണം അതിന്റെ എപ്പിഡമിയോളജി കുറിച്ചുള്ള വിവരങ്ങൾ പോരാ. പതോളജി പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ വിപുലമായ "മറുകുകൾ" ആണ് കാലുകൾ (നെവി), വ്യത്യസ്ത വ്യാസം താഴത്തെ അവയവ വരിചൊസിത്യ്. ക്ലിനിക്കൽ അടയാളങ്ങളും നിഖേദ് കാഠിന്യം ആദ്യകാല വികസന ഉണ്ടായിരുന്നിട്ടും, ചില കേസുകളിൽ, സിൻഡ്രോം പോരെ. ഈ നേട്ടം രക്തക്കുഴലുകൾ ശസ്ത്രക്രിയ വിദ്യകൾ മേഖലയിലെ പുതിയ ആവിർഭാവം നന്ദി കൈവരിക്കുന്നു.

പ്രശ്നത്തിന്റെ കാരണങ്ങൾ

രോഗം (ഏകദേശം 100 വർഷം മുമ്പ്) താരതമ്യേന അടുത്തിടെ വിശേഷിപ്പിച്ചത് മുതൽ, നിലവിൽ കാരണമെന്താണെന്നു യാതൊരു വിശ്വസനീയമായ വിവരങ്ങൾ ആണ്. എന്നിരുന്നാലും, അവിടെ ക്ലിപ്പെല്-ത്രെനൌനയ്-വെബർ സിൻഡ്രോം വികസ്വര ഒത്തവണ്ണം, പല സിദ്ധാന്തങ്ങൾ. രോഗം കാരണങ്ങൾ കുടുംബം ചരിത്രം ബന്ധപ്പെട്ട. പ്രധാന അത്ഭുവവസ്തുവിന്റെ ഘടകം ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ ആണ് ക്രെസ്പോ. മറ്റൊരു സിദ്ധാന്തം പ്രകാരം, രോഗത്തിന്റെ കാരണം ആദ്യകാല ഗർഭ ഗർഭധാരണത്തിന്റെ ലംഘനം സ്ഥിതിചെയ്യുന്നത്. പാരിസ്ഥിതിക സ്വാധീനത്തിൽ (കെമിക്കൽ വിഷബാധ, മാനസിക വൈകാരിക സമ്മർദ്ദം, റേഡിയേഷന് എക്സ്പോഷർ) അപ്ലസിഅ വെത്യാസം സിസ്റ്റം സംഭവിക്കുന്നത്. ഇതിന്റെ നയപരവുമായ പുറമേ പകർച്ചവ്യാധി ഏജന്റ്സ് ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ഈ സിദ്ധാന്തം പ്രകാരം, രോഗത്തിന്റെ കാരണം ഗർഭകാലത്ത് അമ്മയുടെ ശരീരത്തിൽ കുടുങ്ങിപ്പോയ ബാക്ടീരിയ അല്ലെങ്കിൽ വൈറസ് ആണ്.

രോഗം ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം

സിൻഡ്രോം ക്ലിപ്പെല്-ത്രെനൌനയ്-വെബർ ഇതിനകം ഒരുപിടി ആദ്യ സ്പഷ്ടമാണ് നവജാതശിശു കാലയളവിൽ. അപൂർവം സന്ദർഭങ്ങളിൽ, അവർ പിന്നീട് ദൃശ്യമാകും - ചെറുപ്പത്തിൽ. രോഗം ക്ലാസിക് ലക്ഷണങ്ങൾ താഴെ ലക്ഷണങ്ങളാണ്:

1. അന്ഗിഒമ - ചിലന്തി പാടുകൾ. പലപ്പോഴും, അവർ ഒരു ലെഗ് ലഭ്യമാണ് ഒരു വലിയ പ്രദേശം. അന്ഗിഒമസ് നിറം വെളിച്ചം നിന്ന് ഇരുണ്ട ചുവപ്പോ വ്യത്യാസപ്പെടാം. എളുപ്പത്തിൽ കേടുപാടുകൾ എന്ന "ബിര്ഥ്മര്ക്സ്" ഫിസിക്കൽ ഘടകങ്ങൾ (ഘർഷണം, ആഘാതം) തൊലി സ്വാധീനത്തിൽ, രക്തസ്രാവം ഇല്ല.
2. ഉപരിതലത്തിന്റെ കാലുകൾ വെരിക്കോസ്. ഈ കഥാപാത്രത്തിന്റെ ക്ലിനിക്കൽ സ്പഷ്ടമാണ് - താഴത്തെ .കേവലം തൊര്തുഒസിത്യ്, thickening, വർദ്ധിച്ചു രോഗാവസ്ഥയും ഉപകരണങ്ങൾ.
3. ബാധിതമായ ലെഗ് എന്ന ഹ്യ്പെര്ത്രൊഫ്യ്. ആഴമുള്ള സിരകൾ വ്യാസമുള്ള അവരുടെ പ്രചാരമാണ് അവയവ വർധന പരിക്ക് കാരണം. ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, അസ്ഥി പ്രക്രിയ സിസ്റ്റം ഉണ്ട്. അപ്പോൾ ബാധിതമായ ലെഗ് ആരോഗ്യകരമായ അവയവ അധികം ഇനി ആയിരിക്കാം.

ചിലപ്പോൾ രോഗം പ്രത്യേകതകളും ഒരു പ്രത്യക്ഷമായി, അല്ലെങ്കിൽ ബാഹ്യമായി (ഉദാ, വെരിക്കോസ് ഉപരിപ്ലവമായ സിരകൾ). ചില സാഹചര്യങ്ങളിൽ, പതോളജി അതിവേഗം മുന്നോട്ട് തായ്ത്തടികളിലെ അപ്പർ ശരീരത്തിന് പരമാവധി പരിധികളിൽ നിന്ന് ആദായം പരാജയം.

ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്

സംശയിക്കുന്ന ക്ലിപ്പെല്-ത്രെനൌനയ്-വെബർ സിൻഡ്രോം വിപുലമായ അന്ഗിഒമ വഴി സാധ്യമാണ്. ഈ ലക്ഷണം ആദ്യം ദൃശ്യമാകുന്ന. പിന്നീട് വെരിക്കോസ് ആൻഡ് .കേവലം ഹ്യ്പെര്ത്രൊഫ്യ് ചേർന്നു. ഈ രോഗം മുഖമുദ്ര - ഏകപക്ഷീയമായ തോൽവി. നിങ്ങൾ ലബോറട്ടറി, ഇൻസ്ട്രുമെന്റൽ ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ് പുറത്തു കൊണ്ടുപോയി ഒരു രോഗം സംശയമുണ്ടെങ്കിൽ. ആദ്യം അൾട്രാസൗണ്ട് താഴ്ന്ന അവയവങ്ങൾ ഡോപ്ലർ അൾട്രാസൗണ്ട് പ്രകടനം. ഈ സിൻഡ്രോം ഒരു സവിശേഷത വെത്യാസം മർദ്ദം ഹൃദയാഘാതത്തെ പ്രവർത്തനം തമ്മിലുള്ള നികുതിവെട്ടിപ്പ് അഭാവം ആണ്. ഈ സ്വഭാവം വെനൊഗ്രഫ്യ് സമയത്ത് ഒരു വര തട്ടി പ്രതിഫലിക്കുന്നു.

ത്രെനൌനയ് സിൻഡ്രോം ക്ലിപ്പെല്-വെബർ: രോഗങ്ങളുടെയും ചികിത്സ

അസുഖങ്ങൾ ഇല്ലാതാക്കുക ആഴമുള്ള സിര നാശം ബിരുദം ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. ബൈപാസ് ഗണ്യമായ ചുരുക്കി നടപ്പിലാക്കുന്നു കൂടെ. പ്രധാന വിയന്ന വലിയ പ്രദേശം അടിച്ചു എങ്കിൽ, പാത്രം സിന്തറ്റിക് വസ്തുക്കൾ പറിച്ച് ചെയ്തു. കംപ്രഷൻ അടിവസ്ത്രം ധരിച്ച് പ്രയോഗിച്ചു ഒരു അധിക ചികിത്സ പോലെ സ്ച്ലെരൊഥെരപ്യ് (മരുന്നുകൾ "ത്രൊംബൊവര്", "വെയ്ൻ confer ഇംഗ്ലീഷ്"),. കൂടാതെ അംതിചൊഅഗുലംത്സ് (മരുന്നുകൾ "വര്ഫരിന്") ഒരു നിരന്തരമായ സ്വീകരണം ആവശ്യമാണ്. ചില സാഹചര്യങ്ങളിൽ, രക്തക്കുഴലുകൾ ശസ്ത്രക്രിയ ഒരു ലേസർ ഉപയോഗിച്ച് നടത്താൻ കഴിയൂ.